מחלה אוטואימונית היא ארגמנת תרומבוציטופנית

בפעם הראשונה אוטואימוניות ארגמנת תרומבוציטופנית, תוארה ב 1735, ארגמנת תרומבוציטופנית, מחלה שנצפתה הילדה עשר שנים. נכון לעכשיו תחת טופס בשם זה בשילוב אוטואימוניות תרומבוציטופניה, הגורם autoaggression שבו נכשל. הם מופיעים diathesis מדמם עם חוסר מבודד של טסיות. להקצות בצורה חריפה וכרונית של המחלה.

סיבות

ארגמנת חריפה thrombocytopenic סובלים בעיקר ילדים בגילאי 2 עד 9 שנים. ארגמנת תרומבוציטופנית אצל ילדים מתאפיינת התפרצות פתאומית והתאוששות מהירה. פיתוח של ביטויים קליניים קרובות מקדם זיהום ויראלי של דרכי הנשימה העליונות או במערכת העיכול. בשנת 10% מהמקרים של מחלת קשורה בהתפתחות של וירוס אבעבועות רוח, נגיף אפשטיין-באר, חיסונים, טיפול חיסוני BCG. טסיות הרס עקב התגובה החיסונית של האורגניזם ולא הפעולה של הנגיף.

צורות כרוניות של תרומבוציטופניה שנמשכות יותר מ 6 חודשים נקראות ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית. סיבת המחלה אינה ידועה. Thrombocytopenic ארגמנת קרובות מתחיל בגיל ההתבגרות, גיל ההתבגרות. שכיח יותר אצל נשים.

הקליניים מופיעים בהדרגה. מאופיין כמובן כרוני פעמי או ממושך של המחלה. בסיס המחלה Pathogenetic מועצם מואץ הרס הטסיות על ידי נוגדנים עצמיים נגדם.

תמונה קלינית

על העור של מטופלים עם סימפטומים של סוג דימום microcirculatory כמו המטומה תת עורית קטנה פריחת petechial punctate, ארגמנת על רירית הפה. מתאפיין דימום של הקרומים הריריים של האף, החניכיים. שינויים בעור ממוקמים לרוב על פני השטח הקדמיים של תא המטען, בגפיים עליונים ותחתונים. בדרך כלל ההיווצרות של דימום גדול המוזרק. לפעמים ייתכנו דימומים לתוך בלובן העין והרשתית, דימום מדרכי העיכול. אצל נשים, יש דימומים בשחלות. במקרים חמורים של דימום מחלת כליות עלולות להתרחש.

ארגמנת תרומבוציטופנית יכול לגרום לסיבוכים מסוכנים כגון דימום מוחי ו דימום תת-עכבישי. מאפיין הוא שרוול חיובי מבחן Konchalovsky הגה-LEED: היווצרות של שטפי דם באזורי עור של דחיסה. בלוטות לימפה, כבד וטחול מוגדלים לא.

אבחון

התכונה העיקרית של המעבדה היא להפחית את מספר הטסיות. זמן דם קרישה אינו מופר. פלזמת הפרין הוגדלה. במקרים רבים, נקבע על ידי העלייה של אימונוגלובולינים G טסיות. לאחר דימום משמעותי מוגדר אנמיה המורגי חריף.

טיפול

אם אובחן עם פורפורה תרומבוציטופנית, חולה להתחיל טיפול בסטרואידים. במהלך הטיפול, המטופלים נצפתה עלייה מתמדת טסיות לספור עד להפוגה מלאה. חוסר האפקטיביות של קורטיקוסטרואיד immunomodulators שנקבעו delagil. עם חוסר היעילות של טיפול שמרני בתוך 6 חודשים ממליצים לבצע כריתת טחול.

תחום נוסף של טיפול - ממשל של מינונים גבוהים של אימונוגלובולינים עבור הזרקה תוך ורידית במשך 5 ימים. תכשירים אלה להשבית נוגדנים הנקשרים ולהסיר אנטיגנים נגיפיים, חיידקיים אחרים.

בשנת 80-90% מהמטופלים התאוששות ספונטנית מתרחשת בתוך 1-4 חודשים. בחלק מהמקרים, ארגמנת תרומבוציטופנית יכול להימשך עד 12 חודשים. המחלה היא כרונית ההתקפי: מסורגים תקופות דימום עם תקופות של הפוגה.