תסמונת העכורה: תסמינים, אבחון

תחת תסמונת העכורים מתייחס סיבוך של דלקת מפרקים שגרונית, אשר מתרחשת רק 1% מכלל החולים במחלה. קדחת, ניוון שרירים, פיגמנטציה רגישות לטבע מחלות זיהומיות - כל הגורמים הללו בדרך כלל מלווים תסמונת העכורה. פתולוגיה האבחנה מתבססת על היסטוריה של דלקת מפרקים שגרונית, חיוני שייך פרמטרים מעבדה. טיפול כרוך צריכה של קורטיקוסטרואידים, כריתת טחול. במשך תקופה ארוכה פתולוגיה המאופיינת טבע ודאית התמונה הקלינית. בשנת 1929, AP עכורים תארו את המחלה. מאז המחלה הייתה מובהקת כמו מערכת סיווג עצמאית.

העכורים תסמונת: מה זה?

המחלה מוגדרת על ידי הנוכחות של שלוש פתולוגיות סימולטני: דלקת המפרקים שהגרוניים, טחול מוגדל ו לויקופניה (תאי דם לבנים נמוכים). תסמונת זו מאובחנת בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 40 שנים, בדרך כלל למין היפה.

מומחים ממליצים כי הבסיס של המחלה הוא תהליך אוטואימוניות. זה ממשיך עם המעורבות הישירה של רקמות הלימפה ואת ההיווצרות הבאה של מתחמים חיסוניים וכן נוגדנים ספציפיים. פתולוגיה המתבטאת נויטרופניה עם ירידת חובת התנגדות לרוב זיהומים, וכאשר הם מתרחשים - עד חמורים. אז היום הוא כריתת טחול (הסרת הטחול) מוכרת רק שיטה יעילה של טיפול.

תסמונת העכורים מאופיינת מגוון גדול, לעתים קרובות לא טיפוסי. מחלה עלולה להקדים כמה שנים (5 עד 10 בערך) מחלות שנקרא polyarthritis שגרונית עם מעורבות בו זמנית ב המפרקים interphalangeal תהליך פתולוגי, בדרגות שונות של חומרה.

מצד שני, רוב המטופלים עם אבחנה זו נקבעים על ידי ביטויים טיפוסיים של רקמת חיבור. זה עשוי להיות חום, היווצרות גושים תת עורית, דלקת שריר הלב, אובדן משקל, poliserozita.

הסיבות העיקריות

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. לא כל החולים עם אבחנה של "דלקת מפרקים שגרונית" מפתחת פתולוגיה זו. בלשד העצם של אדם בריא הוא מיוצר באופן רציף על ידי תאי דם לבנים. חולים עם תסמונת זו, למרות שבמחזור יחסית נמוך, לויקוציטים נוצרים גם. הם עשויים להצטבר כמויות עודפות של הטחול.

מה סימנים מלווה תסמונת העכורה אצל מבוגרים?

• תסמונת Articular (דלקת של המפרקים הקטנים).
• ההגדלה הכבדה.
• לימפאדנופתיה כללית (אובחן ב 50% מהמקרים).
• הגידול המתקדם בגודל טחול (כפי שנקבע על ידי מישוש).
• Polyneuropathy.
• פיגמנטציה על העור, פצעים מתחת לברכיים.
• דיפוזית פיברוזיס ריאתי.
• גושים שגרוניים.

כל התכונות הנ"ל מאפשרות לאבחן תסמונת העכורה. הסימפטומים של כל המטופלים מוצגים באופן שונה. לדוגמה, לפעמים הגדלה של הטחול הוא ציין רק בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות המחלה.

אבחנה

בסיס האישור הסופי של האבחנה הקלינית של שילוב סימולטני של splenomegaly ודלקת מפרקים שגרוניים. בדיקות דם מאופיינות אנמיה, לויקופניה, נויטרופניה. Immunoassay בדרך כלל מזהה טיטר גבוה RF, ועדת הבחירות המרכזית, בנוכחות נוגדנים antinuclear. על פי תוצאות myelogram היפרפלזיה מח מיאלואידית מאובחנת בעקבות מעבר אלמנטים הסלולר בשלה. שיטות אינסטרומנטלי של חקירה (MRI, CT, אולטרה-סאונד של המפרקים) הם הסיכוי הטוב ביותר לספק מעט מידע. תסמונת העכורים חשובה מאוד להבדיל עם שחמת סרקואידוזיס.

עקרונות יסוד של טיפול

תרפיה, במקרה זה כרוך בגישה מקיפה. דלקת פרקים שגרונית היא כאל סטנדרטי. טיפול זיהומים חוזרים, ודלקת פרקים כולל תרופות המסייעות שיגרון ( "Azathioprine", "MTX").

חולים עם זיהומים חמורים מומלץ לעשות זריקות שבועיות של גורם, אשר ממגר מושבת גרנולוציט. זה מגדיל את מספר תאי הדם הלבנים.

תרופות בסיסיות עשויות להפחית את הסימפטומים מלווים דלקת פרקים, תסמונת עכורים ישירות. כולל אלו כוללות: "מתוטרקסט", "פניצילאמין".

Glucocorticoids יעיל רק במינונים גבוהים. אחרת, היא מגדילה את הסיכוי להישנות המחלה. מצד שני, שימוש ממושך בסטרואידים יכול להוביל להתפתחות של זיהומים intercurrent.

הקריטריונים האפקטיביות של הטיפול:

• הגדלת מספר גרנולוציטים כדי 2000 / מ"מ.
• בירידה בהיארעות של סיבוכים זיהומיות של הטבע.
• הפחתה של התקפות חומות.
• הפחתה של כיבים על גילויי העור.

כאשר הניתוח מומלץ?

איך עוד אפשר להתגבר תסמונת עכורה? טיפול על ידי ניתוח מומלץ אם טיפול תרופתי לא היה יעיל או בגלל כל סיבה, היא התווית. במקרה זה, זה בדרך כלל שאלה של כריתת טחול. חשוב לזכור כי ב 25% מהמקרים של נויטרופניה חוזר לאחר הליך זה.

תחת כריתת טחול מתכוון ניתוח, שבמהלכו הרופא הוא מלא או חלקים מסיר את הטחול. היום, יש שתי אפשרויות של הליך כזה: כריתת טחול לפרוסקופית ופתוחה.

לפרוסקופיה מתבצעת באמצעות הרדמה כללית. במקרה זה, הניתוח כרוך יישום של מכשיר דק עם מצלמה בקצה, אשר נקרא לפרוסקופ. המנתח מבצע מספר חתכים קטנים בבטן שדרכם מציגה כלי המניפולציות באות. תקופת ההחלמה, ככלל, אינה דורשת זמן רב.

כריתת טחול Open כרוך חתך גדול מתחת לצלעות, שדרכו המנתח מסיר את הטחול. לאחר הסרת לגוף את היכולת של הגוף לסנן חיידקים ווירוסים מהדם מצטמצם משמעותית.

סיבוכים אפשריים

הסיבוכים הם מחלה נדירה מאוד והדבר עשוי לבוא לידי ביטוי בצורה של טחול קרוע, התפתחות של יתר לחץ דם שערי שנקרא, העיכול דימום התרחשות זיהומים משניים בכבדות.

מסקנה

תסמונת עכורה - מחלה נדירה יחסית, אלא סיבוך של קבוצת פתולוגיות כולו שכיום מאובחנות לעתים רחוקות. זה לא אומר שאנחנו יכולים להזניח הטיפול שלו ולא לבקש עזרה מוסמכת לרופא המתאים. סימפטומים עיקריים צריכים להזהיר את כולם ולהיות סיבה לבקש ייעוץ מומחה. אחרת, היא מגדילה את הסבירות של הידרדרות מדינת התפתחות הכללית של מסוכנים מספיק לסיבוכים בריאותיים, אשר כוללים קרע בטחול עצמו. אופציית הטיפול היעילה היחידה מוכרת עכשיו בתור כריתת טחול.

אנו מקווים כי כל המידע המסופק במאמר זה בנושא יהיה ממש שימושי עבורך. הישארו בריאים!