Anomaly של אבשטיין: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

אחד מומי לב נדירים הוא אנומליה של אבשטיין. זוהי מחלה מולדת שבה שסתום הלב tricuspid מועבר לתוך החדר הימני, למרות שזה חייב להיות על הגבול בין הפרוזדורים ואת החדרים. זוהי זרימת דם נמוכה משמעותי.

תכונות אנטומיות

האנומליה של אבשטיין מוביל העובדה חלל החדר הימני הופך קטן יותר, ואת העלייה הימנית - יותר מהמקובל. שסתום כנף גם נבדל. הם עשויים להיות מפותחים כראוי או שנעקרו. זה שיבש את ההתפתחות וכל מערכת באקורדים ושרירי, אשר מניע את מנגנון tricuspid.

בשל גודלו הקטן של החדר הימני ממנה פולט פחות כמות הדם. וגם הגודל המוגבר של העלייה הימנית בשל העובדה כי היא מקבלת חלק דם הוורידים.

בחולים רבים עם האנומליה של אבשטיין ו שאובחנו עם פגם במחיצה הבין פרוזדורים הנקב הסגלגל פטנט. פגם הבטוח אלה עבור רבים הוא מציל חיים. באמצעות פגם במחיצה מן מחלף העלייה הימני הצפוף מתרחש. נכון, דם הוורידים באטריום עזב היא מעורבת עם עורקים. זה גורם היעדר חמצן של רקמות ואיברים.

הסיבות של המחלה

פחות מ 1% של אנשים עם מחלת לב מולדת מאובחן האנומליה של אבשטיין. הסיבות להתפתחות שלה לא ניתן לקבוע במדויק. על פי הנחות, נראה בשל חריגות גנטיות. כמו כן, בגרסה אחת, עבור פיתוח כזה של שריר הלב יכול לגרום קבלה במהלך הכנות הריון המכילות מלח ליתיום.

בליווי מחלה מולדת 50% ממקרים של פגם במחיצת פרוזדורים. במקרים אחרים, יש פרה של קצב. כדי להבין מדוע יש שילוב מסוים של מומי לב, הרופאים לא הצליחו עדיין.

הגרסאות האפשריות של המחלה

האנומליה של אבשטיין היא קריטית מחלת לב מולדת. היא מתרחשת בשני בנים ובנות כאחד. כמובן ופרוגנוזה מחלת תהיה תלויה מידת העיוות של שסתום tricuspid. כמו כן שינויים pathophysiological חשוב שהתרחשו באטריום ו החדר הימני.

בחלק מהמקרים, הפגם ב הפרה מהותית של מחזור הדם של העובר. יש אי ספיקת לב, hydrops מפתחת, וב 27% מהמקרים מתרחשים מוות ברחם של ילד. עם פתולוגיה עמוקה לאחר לידת תינוקות מתים בתוך החודש הראשון לחייהם. על פי הסטטיסטיקה, זה בערך 25% מכלל הילדים עם האנומליה של אבשטיין זוהה. האבחנה של ההריון ניתן להתקין גם על השבוע ה -20.

אודות 68% מהתינוקות עם הפרעה זו למות לפני שישה חודשים, ועד 5 שנים - 64% מהילדים. קבוצה זו כוללת את התינוקות שיש להם את הפונקציה של שסתום tricuspid ואת החדר הימני הוא משביע רצון. הם מתים ברוב המקרים בשל כשל ו הפרעות קצב לב מתקדמים.

הסיווג של סוגי מחלות

מומחים לזהות מספר שלבים של המחלה, המכונה אנומליה של אבשטיין. הסימפטומים יהיו תלויים איך אי ספיקת לב גדולה. הנדיר ביותר הוא השלב ללא תסמינים. חולים כאלה אפילו לא יכול לחשוד של פתולוגיה ולנהל חיים נורמליים. הם נושאים תרגיל טוב.

בשלב השני ביטוי קליני בולט. אנומליה זו מופיעה בילדות ולוקחת קשה מספיק. בנפרד התאושש מדרגות:

- שני - זה מאופיין בהעדר הפרעות בקצב לב;

- השני של B - התקפות הם תכופות.

השלב השלישי נקרא תקופת decompensation מתמיד. זה מאובחן כאשר הגוף אינו מסוגל לפצות על פעילות הלב ידי כל-מנגנון סרוו.

התמונה הקלינית של המחלה

בזמן הלידה, ילדים עם אנומליה של אבשטיין מאופיינים כחלון. כחלון לאחר 2-3 חודשים של חיים מצטמצם בשל העובדה כי ההתנגדות בכלי הדם הריאתיים מצטמצמת. אבל אצל ילדים עם מומים קלים מחץ לב מגביר את הסיכון למוות כתוצאה מסיבוכים של כיחלון ואי ספיקת לב מתקדמת.

אצל ילדים עם אנומליה של אבשטיין הוא לעתים קרובות נצפו סימנים אלה:

- קוצר נשימה אפילו במנוחה;

- בצקת, אשר ניתן לראות על הגפיים התחתונים;

- עייפות, במיוחד מורגש במהלך מאמץ פיזי;

- הפרעת קצב לב;

- כחלון של העור והשפתיים.

כחלון מופיע אצל ילדים לפני הסימפטומים של אי ספיקת לב. ילדים מבוגרים יותר עשויים להתלונן על תחרויות חוזרות של טכיקרדיה.

אבחנה של המחלה

בחלק מהמקרים, המחלה נקבעת במהלך ההריון או מיד לאחר הלידה בבית החולים. ישנן מספר תכונות אופייניות, אשר ייתכן ורופא חושדים כי האנומליה של ילד אבשטיין. אבחון כולל האזנה, צילום חזה, אקו, א.ק.ג. כל השיטות הללו בשילוב לאפשר אבחנה מדויקת.

רופא אֲזִינָה עלול לשמוע קצב ייחודי, זה יכול להיות פי ארבעה בעלים שלושה או. הוא מטביע את גבוהה השקטה מלמול סיסטולי של אי ספיקת tricuspid. בנוסף, בולט היא קריעת הטון השני, זה לא משתנה במהלך נשימה. בראש הקצה השמאלי של עצם החזה צריך להישמע רעש חורק שקט mezodiastolichesky.

ב רדיוגרפיה מדמיינת צל לב מוגבר, וזאת בשל גידול משמעותי העלייה הימנית. דפוס ריאתי כלי דם בדרך כלל חיוור. לב לעתים קרובות לובש צורה של כדור.

השינויים שנצפו אק"ג. על א.ק.ג. מראה סימנים מראה היפרטרופיה של העלייה הימנית, מרווח PQ מורחב, ויש מצור מוחלט או חלקי של זכות צרור קרן גוש הסניף.

ביום אקוקרדיוגרפיה יכול לראות את הפתיחה הרחבה של שסתום tricuspid. דש במחיצה מוטה לכיוון החלק העליון.

הטקטיקות ב מומים מולדים

לאחר האבחנה ולקבוע את מידת ההרס נבחר טיפול. כמובן, חולים כאלה צריכים התערבות כירורגית. החריג היחיד הוא כי קבוצה קטנה של חולים עם האנומליה של אבשטיין היא ללא תסמינים.

הטיפול מתבצע בהתאם לנושאים אחרים הקשורים. אם מטופל בדרך כלל שרד ינקות, המבצע יכול להידחות עד למועד עד ישנם סימפטומים בולטים של אי ספיקת לב.

כל הילדים עם בעיה זו יש לצפות קרדיולוג ילדים שמתמחה במחלות לב מולדות. ומעמדה יש לעקוב מנתחי לב.

אם המטופלים הביעו הפחתה בזרימת הדם הריאתי ויש סימנים של אי ספיקת לב, תרופות ionotropic מינה עירוי prostogladinov קבוצות E. כמו כן הראו מחזיק את התיקון של חמצת מטבולית. טיפול כזה יכול להגדיל את תפוקת הלב ולהפחית דחיסה של החדר השמאלי של הצד הימני המורחבת.

במקרים שבהם קיים טכיקרדיה, יש צורך לבצע antiarrhythmics טיפול מיוחד.

אינדיקציות לניתוח

בשנת בתקופת הילוד מנסה לא לעשות את הפעולה. אבל יש צורך במקרים בהם דיספלזיה החדר הימני בולטת והוא מלווה בהפרעות של זרימת הדם antegrade בערוץ ריאות. במקביל קיימת התרחבות חדה של הלב הימני הדחיסה בו זמנית של החדר השמאלי.

עבור תוויות ביחס כולל בגיל 4-5 שנים. אבל, אם יש צורך, לעשות את הפעולה ויילודים. כמו כן הוא לא בצע ניתוח ואלה החלו שינויים בלתי הפיכים אורגניים האיברים הפנימיים.

חולים אשר האנומליה של אבשטיין התגלתה, אין פעולות יכולות לחיות לממוצע של 20 שנים. שמותם הוא בדרך כלל פתאומי. היא מתרחשת עקב פרפור של הלב.

המבצע

רק באמצעות ניתוח יכול לפתור את המצב לחלוטין. במקרה זה, רופאים ממליצים ואם אפשר לעשות את זה בגיל מבוגר יותר בגלל גודל לב קטן מדי בינקות.

הניתוח מבוצע ניתוח לב פתוח, עבור האפשרויות שלה לארגן את התהליך של מכונת לב-ריאה. חלק עודף לצורך איחוי של העלייה הימנית, ואת תפרים שסתומים tricuspid עולים לעמדה מקורבת נורמלי. במקרים בהם הדבר אינו אפשרי, הוא מוסר והוחלף בתותב. זה מאפשר לך לשכוח את העובדה כי החולה היה אנומליה של אבשטיין. בחולים מבוגרים רשאי לנהל תותבות, אבל ילדים מתחת שסתום פלסטיק איפור הישן 15 שנים.

שיעורי התמותה במהלך פעולות לא יעלה 2-5%. ההסתברות של מוות תלוי הניסיון של מנתח לב, ומתוך כובד סגן. כמעט 90% מהחולים במהלך השנה יכול לחזור לחיים נורמליים.

יש לתת תשומת לב מיוחדת כדי מרדימים חולים כאלה. אחרי הכל, זה דורש גישה מיוחדת לחולים אשר האנומליה של אבשטיין. תכונות של הרדמה צריכות להיות ידועות לרופא. ראוי לזכור כי לחץ החולים אלה עשויים להיות יציבים. לכן, הרופא המרדים מפקח המטופלים שלו ואחרי הניתוח.

סוגי תותבות

ברוב המקרים, כדי להחליט כיצד זה יתבצע הניתוח, זה אפשרי רק כאשר החולה כבר על שולחן הניתוחים. אם אפשר להחזיק את plasty שסתום, ניתנת עדיפות לאפשרות זו. אבל יש מצבים שבהם הפרוטזה נדרשת בחולים שיש להם האנומליה של אבשטיין. אז נקרא שסתום מלאכותי, שנראה כמו טבעת, מצויד ידי כרית סינטתית. בפנים הוא מנגנון שיכול לפתוח ולסגור שער שנקרא. זה יכול להיות מכני או ביולוגי. ההתגלמות הראשונה עשויה מסגסוגת טיטניום, והשנייה עשויה להתבצע של שסתום של חזיר או חולצות ברקמת לב אנושיות.

כשאתה מתקין חולה שסתום מכאני חייב לשתות תרופות באופן קבוע, מדללי דם, אך דבק לפעול זה יכול להימשך זמן רב יותר. מכשיר ביולוגי הוא פחות עמיד.