גליקוגן. מה זה? בואו לגלות!

גליקוגן הוא קומפלקס, פחמימה מורכבת, אשר נוצרה בתהליך של גלוקוז גליקוגנזה לבלוע יחד עם מזון. מתוך כימי נקודת המבט שהיא נקבעת על פי הנוסחא C6H10O5 ומייצגת פוליסכריד קולואידים בעלי שרשרת מסועפת מאוד של שאריות גלוקוז. במאמר זה, נספר הכל על הגליקוגן: מה זה, מה הפונקציות שלהם הם, איפה הם גרב. כמו כן, נתאר מה הן הסטיות בתהליך של סינתזה.

גליקוגן: מה זה ואיך הם מסונתזים?

גליקוגן הוא הגוף זקוק עתודות גלוקוז. אצל בני אדם הוא מסונתז כדלקמן. פחמימות Mealtime (כולל עמילן disaccharides - לקטוז, מלטוז וסוכרוז) תחת הפעולה של (עמילאז) האנזים מחולקות מולקולות קטנות יותר. ואז, בתוך אנזימים למעי הדק כגון sucrase, maltase ו עמילאז הלבלב hydrolyzing שאריות פחמימות כדי מונוסכרידים, כולל גלוקוז. חלק אחד של שחרור גלוקוז, ולהיכנס למחזור הדם, לכבד, והשני מועבר לתוך התאים של איברים אחרים. ישירות אל התאים, כולל שריר, קיים ריקבון עוקב של גלוקוז monosaccharide, אשר נקרא גליקוליזה. בתהליך הגליקוליזה, אשר מתרחש עם או בלי ההשתתפות (אירובי אנאירובי) חמצן מסונתז מולקולת ה- ATP, אשר מהווה מקור של אנרגיה בכל יצורי החיים. אבל לא כל הגלוקוז שנכנס המזון בגוף האדם, נצרך הסינתזה של ATP. חלק זה מאוחסן בצורה של גליקוגן. התהליך כרוך פילמור של גליקוגנזה, דהיינו תוספת רציפים של גלוקוז לזה מונומרים להרכיב פוליסכריד שרשרת מסועפת תחת השפעת אנזימים ספציפיים.

איפה גליקוגן?

הגליקוגן להשיג בצורת גרגירים ספציפיים בציטופלסמה (cytosol) תאים רבים בגוף. במיוחד גבוה התוכן של הגליקוגן בכבד וברקמות השרירים. וזה הגליקוגן בשריר - מקור המניות גלוקוז עבור רוב תאי שריר (במקרה של עומס כבד), ולשמור על ריכוז הגלוקוז בדם נורמלי בכבד. כמו אספקת אלה פחמימות מורכבות זמין תאי עצב, לב, אבי העורקים, אפיתל, רקמת חיבור, ברירית הרחם רקמה עוברית. אז, בדקנו מה הכוונה במונח "גליקוגן". מה זה, עכשיו זה ברור. הבא, בואו נדבר על תפקידיהם.

מה שהגוף זקוק הגליקוגן?

בשנות ה הגליקוגן בגוף משמש מילואים אנרגיה. במצבי חירום הגוף יכול לצאת מזה חסר גלוקוז. איך זה קורה? גליקוגן התמוטטות מתרחשת בין הארוחות, אלא גם האצה משמעותית במהלך עבודה פיזית קשה. תהליך זה מתרחש על ידי מחשוף של שאריות גלוקוז תחת השפעת אנזימים מיוחדים. כתוצאה מכך, גליקוגן מתפרק ל גלוקוז חופשי גלוקוז-6-פוספט של ATP ללא עלויות.

למה אתה צריך את הגליקוגן בכבד?

הכבד הוא אחד האיברים הפנימיים החשובים ביותר של הגוף האנושי. היא מבצעת מגוון רחב של פונקציות חיוניות. כולל מספק רמות סוכר תקינות בדם, הוא הכרחי לתפקוד המוח. המנגנונים העיקריים שבאמצעותם לשמור גלוקוז בטווח התקין - מ 80 עד 120 מ"ג / ד"ל מלוות הפירוק של הגליקוגן גלוקונאוגנזה lipogenesis וטרנספורמציה של סוכרים אחרים לגלוקוז. על ידי הורדת רמת סוכר בדם מפעיל phosphorylase ואז גליקוגן בכבד הוא בקע. מן הציטופלסמה של תאים להיעלם צאנו, ואת הסוכר נכנס לזרם הדם, נותן לגוף את האנרגיה הדרושה. ברמות גבוהות של סוכר, למשל לאחר ארוחה, תאי הכבד מתחילים לסנתז גליקוגן פעיל להפקיד אותו. גלוקונאוגנזה הוא תהליך של סינתזה גלוקוז מהכבד לחומרים אחרים, כולל חומצות אמינו. תקינת הפעילות הכבדה עושה את זה באופן ביקורתי הכרחי לתפקוד גוף נורמלי. סטייה - ירידה / עלייה משמעותית ברמות סוכר בדם - מהווה סכנה חמורה לבריאות אדם.

הפרת סינתזת הגליקוגן

הפרעות מטבוליות הם קבוצה של מחלות תורשתיות גליקוגן גליקוגן. הסיבות שלהם הן אנזימי פגמים שונים המעורבים ישירות בויסות היווצרות הגליקוגן או מחשוף. בין מחלות גליקוגן glycogenoses מבודד aglikogenozy. הראשונה היא מחלה תורשתית נדירה הנגרמת על ידי הצטברות יתר של סוכרים בתאי C6H10O5. גליקוגן סינתזת הנוכחות המוגזמת הבאה שלה בכבד, ריאות, כליות, שרירי שלד ועל פגמים לבביים שנגרמו על ידי אנזים (לדוגמא, גלוקוז-6-phosphatase) המעורבים בפירוק של גליקוגן. לרוב, כאשר גופים הגליקוגן נצפו הפרות של פיתוח, פיגור פסיכומוטורי, מצב של היפוגליקמיה חמורה, עד תחילת בתרדמת. כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את בצע סוג glycogenosis כבד ביופסיה ואת השרירים, ולאחר מכן לשלוח את החומר שהתקבל במחקר histochemical. במהלך תוכן הגליקוגן הסט שלו ברקמות, ואת הפעילות של אנזימים שתורמים סינתזת השפלה שלה.

אם הגוף של מקומות בלי הגליקוגן, מה זה אומר?

Aglikogenozy מייצגים מחלה תורשתית חמורה הנגרמת על ידי חוסר יכולת האנזים לבצע סינתזה של גליקוגן (גליקוגן). בנוכחות מחלה זו גליקוגן בכבד הוא נעדר לחלוטין. ביטויים קליניים של המחלה הם: גלוקוז בדם הנמוך ביותר, לפי - התקפים של היפוגליקמיה מתמיד. את מצבם של חולי מוגדר רציני מאוד. הנוכחות aglikogenoza נבדק על ידי ביצוע ביופסיה בכבד.