תסמונת פרפר: תמס בועתי של העור

תמס בועתי של העור (EB), או כפי שהוא נקרא, תסמונת פרפר - זה היא הפרעה תורשתית נדירה מאוד. ילדים אלה נקראים ילדים עם פרפרים. אם השם הזה אתה נתקלת בכמה עמותות מעניינות, המחלה עוצמה היא לא אסתטית. למעשה, חולים עם תמס בועתי של העור מבלים את כל חייהם בתוך עונש כואב. הסיבה - העור שלהם, שברירי כמו כנפי פרפר.

למרבה הצער, המחלה היא "תסמונת פרפר" לא ניתן לחטא. כי זה מעוגן עמוק ברמה הגנטית. ילדים כאלה צריכים טיפול מיוחד: סביבה רכה לגמרי, בגדים ונעליים. ברוסיה, מחלה חשוכת מרפא זו אפילו לא נכלל ברשימת המחלות נדירות ביותר. עם זאת, קיימת קרן מיוחדת כדי לעזור לילדי פרפר "בלה."

מדי שנה הרבה כסף נתרמה לקרן, איכשהו לעזור לילדים שיש להם מחלות "תסמונת פרפר". תמונות של חולים ניתן לראות במאמר זה, וכן בספרות הרפואית המדעית. עם זאת, מידע על תמס בועתי של העור לא קיבל הפצה נאות במדינות רוסיה ומדינות חבר העמים.

"תסמונת פרפר" המחלה אינה ידועה לציבור הרחב. מעטים יכולים אפילו לבטא את שמו מסובך - תמס בועתי של העור. עם זאת, לילדים אלה יש בכל רחבי מדינות רוסיה וחבר המדינות. כל אחד מהחולים עם אותה הבעיה: רופאים מקומיים לא יודעים איך הם עושים, האבחנה היא "בערך", ולא תמיד נאמנים הסוגים של המחלה. ולפעמים אמו אפילו להסתיר את הילדים האלה, שמובילים אל מותם עקב טיפול לא נאה.

תסמונת פרפר מתאפיינת במראה של בועת פריחה בעור האדם. בהתאם בועות הם מהסוגים הבאים של Epidermolysis Bullosa (EB):

1. פשוט. הוא נוצר על האזורים העליונים של העור. העור מתעבה על כפות הידיים וכפות הרגליים. בועות יכול להיווצר גם בפה.
2. גבול. נראה על צומת עורי-אפידרמיס. בבועות מחלה חמורה יכולה להופיע על קירות הוושט, המעי, בדרכי המין והשתן.
3. דיסטרופי. בועות המופיעות על הברכיים, ידיים, מרפקים, ריריות, יכול להשפיע על הוושט, לגרום לבעיות של צמיחה ותזונה. סוג זה מאופיין גם על ידי שילוב של אצבעות הידיים והרגליים.

פרפר תסמונת - תוצאה של היווצרות פסולה של החלבון בעור, או העדרו. כמו כן סיבת המחלה עלולה להיות ספונטנית מוטציה גנטית.

בלידה, העור של ילד חולה מחליק כמו עור של נחש. כמובן, זה גורם לתגובת הלם אצל האם. רבים פשוט מסרבים ילדים חולים הוא עדיין במחלקת היולדות. אבל את סיכויי ההישרדות של הילד עם תמס בועתי של העור מחלת בבית הילדים הוא כמעט אפס. רוב הילדים מתו בבית הטיפול השגוי. אחרי הכל, ילדים אלה זקוקים מאוד לטפל בזהירות.

התקופה הקשה ביותר בחולים - זהו עד גיל 3 שנים. בהדרגה, עם הטיפול הנכון, עור coarsens. ילדים קטנים כשניסה לסרוק כל הברכיים והידיים עור. שלפוחיות בעור ופילינג off, תוך גרימת כאבים עזים. ילדים כאלה לא יכולים אפילו ללחוץ ידיים כמו אדם רגיל. עם התבגרות, הם לומדים בהדרגה כדי להגן על עצמם. בגיל 3 שנים של חיים הופך קל יותר.

עם זאת, חולים הלוקים בצורה קשה במיוחד של Epidermolysis Bullosa יומי חווים כאב וגרד חמור, אשר לא יעזור אפילו אנטיהיסטמינים. בנוסף, כל שלושה ימים, הם חייבים לסבול את הרטבים ההכרחיים וכואבים. ילדים אלה, כמו כל חולה סופני אחרים, הם מיוחדים. יש להם עיניים מדהימות, כנראה מן הכאב הבלתי הנסבל הזה, אנחנו לא יכולים להבין.