אגרנולוציטוזיס - מה זה? אגרנולוציטוזיס אצל ילדים ומבוגרים: תסמינים, סיבות וטיפול

בחינת מעבדת הדם לבצע כמעט כל מחלה. זה קשור לתוכן המידע של assay. על שינויים של פרמטרים בודדים של דם ניתן לראות על האטיולוגיה של המחלה, חומרת תהליך פתולוגי. מידע על עלייה או ירידה בתאי פלזמה ספציפי מסוים מאפשר חשדות להפרות ספציפיות. לדוגמא, לוקמיה, סוגים שונים של אנמיה. סימני מעבדה אחת נחשב אגרנולוציטוזיס. תסמונת זו, אשר עלולה להתרחש לבד או בשילוב עם שינויים אחרים בדם. סימן זה מעיד על קיומו של זיהום חמור.

אגרנולוציטוזיס - מה זה?

מחלות הדם מעורב המטולוגיה מדע. הפרה, אשר מצביעה על תהליך פתולוגי חמור היא אגרנולוציטוזיס. תסמונת זו מאופיינת בירידה חדה של רמת תאי דם לבנים - לויקוציטים. הם נחוצים שליטת חומרים מזהמים להיכנס לגוף במהלך זיהום.

ספירת תאי דם לבנים רגילה שווה 4-9 x 10 ⁹ / L. גידול במספר התאים הללו מצביע על ההתפתחות של המוקד הדלקתי. חוסר בתאי דם לבנים עלולה להתרחש כאשר כשל של המערכת החיסונית, עיכוב של hematopoiesis, שכרות. אגרנולוציטוזיס - תסמונת מעבדה המאופיינת בירידה ברמת תאי הדם הלבנים 1 x 10 ⁹ / L או פחות (נויטרופילים - 0.75 * 10 ^9). בשל המחסור הבולט של תאי מערכת חיסון ישנם תהליכים שונים האטיולוגיה זיהומיות חיידקים או ויראלי. כדי לזהות את התסמונת, בדיקת דם קלינית הכרחית.

תדירות התרחשותם של אגרנולוציטוזיס

תסמונת המטולוגיות זו מתרחשת בקרב אוכלוסייה נשית וגברית. אגרנולוציטוזיס מולד נדיר נרשם, בהשוואת מחל רכש. בדומה לכך, השינויים בהרכב הסלולר של דם יותר נוטה נשים בגיל העמידה (מ 40 שנים). תדירות תכונה זו של המעבדה שונה במדינות שונות. בממוצע, אגרנולוציטוזיס זוהה 1 מתוך 1200 אנשים. הפחתה משמעותית במספר תאי דם לבנים יותר נוטים הקווקזים.

סיבות לפיתוח אגרנולוציטוזיס

למה לפתח אגרנולוציטוזיס? הסיבות מצב פתולוגי זה תלוי במגוון של המחלה. אגרנולוציטוזיס מולד הנגרם על ידי גורמים תורשתיים. התסמונת מתייחסת פתולוגיות נקבע גנטית. הסיכון שילד שנולד מאם או אב חולה, יתקיים תסמונת זו היא גבוהה מאוד. סיבות גרימת אגרנולוציטוזיס שנרכש כוללות:

1. מחלות אוטואימוניות. פתולוגיות כאלה הם זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית. במחלות אלה, ההגנה החיסונית אינה מכוונת רק חלקיקים זרים, אלא גם על תאים של הגוף עצמו.
2. חשיפה לקרינה מייננת. גורם זה מוביל לדיכוי היא לא רק לבן, אבל גם אדום נבט hematopoietic.
3. קבלת תרופות cytostatic. תרופות אלה מצוינים עבור מחלות פרקים וסרטן. החסרון של טיפול עם cytostatics הוא שתרופות להרוס תאים נורמלים.
4. שימוש ארוך טווח של אנטיביוטיקה (לדוגמה, שחפת), NSAIDs וסוכני פרזיטים.
5. זיהומים חמורים. הירידה החדה במספר הנויטרופילים ניתן שנצפתה צהבת נגיפית, חצבת, אדמת, אבעבועות שחורות, שפעת, וכן הלאה. ד

ראוי לציין כי אגרנולוציטוזיס אינו מחלה עצמאית. תסמונת זו אינה יכולה להתפתח ללא סיבה ספציפית. הוא מזוהה תמיד עם כמה תופעות פתולוגיות.

המנגנון של התפתחות אגרנולוציטוזיס

נויטרופילים הם תאי דם המגן. הם נוצרים במוח העצם ושוחררו בכמויות גדולות ברציפות. תאים אלו אחראים על 70% של לויקוציטים כולל. עם חוסר הפיתוח של הדם של אלמנטים אלה מפתחת נויטרופניה. אגרנולוציטוזיס נחשב צורות מתקדמות של התנאי. חסר מולד של נויטרופילים ספירת תאים לבנים כולל מתרחש בשל נוכחותם של הגן הנורמלי.

כתוצאת מגורמים exogenic, ההתפתחות של תאי דם לבנים מצטמצמת או מפסיקה לגמרי. מנגנון נוסף של התסמונת נחשבת לייצור נוגדנים נויטרופילים. לפיכך, יש אגרנולוציטוזיס. בדיקות דם באותו הזמן תשתנינה כמעט מייד. אחרי הכל, במהלך החיים של נויטרופילים די קצרים. זה 2 עד 3 ימים.

סיווג של מצבים פתולוגיים

בהתאם לסיבה ומנגנון pathogenetic להפריש אגרנולוציטוזיס סיווגים מספר. לפי זה, ועל מולדים מבודדים רכש מחסור של נויטרופילים. במקרה הראשון, תסמונת המטולוגיות מתרחשת כאשר פתולוגיות הגנטי הבא:

1. מחלת granulomatous.
2. נויטרופניה משפחתית.
3. תסמונת Shvahmana-Dayemonda.
4. מחלת Kostmann.
5. תסמונת Shediac-Shtaynbrinka-היגאשי.
6. aleukia המולד.

חסר נרכש של תאי דם לבנים מחולק אוטואימוניות, וכן hapten אגרנולוציטוזיס myelotoxic. כל הטפסים האלה יש מנגנון של פיתוח משלה. תהליך פתולוגי Downstream מבודד אגרנולוציטוזיס מדינות אקוטיים וכרוניים. כמו כן בסיווג מבוסס על חומרת התסמונת.

אגרנולוציטוזיס התיאור החיסוני

אגרנולוציטוזיס החיסון הקשורים להשפעת פתולוגי של נוגדנים על תאי הדם האדומים. זה יכול להיגרם על ידי שני מנגנון אנדוגני אקסוגניים. במקרה הראשון, המחלה מתרחשת עקב התקף אוטואימוניות. מדינה כזו גורמת להפרעות רקמת חיבור מערכתיות. תאי מערכת חיסון אינם משתנים בהרכב, אבל הם כביכול "לתכנת מחדש". כתוצאה מכך, הם מתחילים להתנגד רקמות עצמו של האורגניזם. גרנולוציטים במהירות בוגר-הרס עצמי. גורמים אקסוגניים במקרה זה אינם רלוונטיים. תסמונת אגרנולוציטוזיס החיסונית מתרחשת פתולוגיות כגון כמו זאבת אדמנתית מערכתית ודלקת מפרקים שגרונית. במקביל הגירעון של נויטרופילים בשילוב עם חוסר בתאי דם אחרים.

עוד גרסה אחרת של המחלה, אשר מתרחשת על רקע תהליכים חיסוניים, A אגרנולוציטוזיס hapten. בצורה זו של תהליך פתולוגי גם הפיק נוגדנים כדי נויטרופילים. ההבדל הוא זה שהם מיוצרים לא לבד, ואחרי נטילת תרופות מסוימות - hapten. צריכה חוזרת של חומרים אלה גורמת לתגובה חיסונית, שבאה לידי הביטוי להרס גרנולוציטים. Haptens יכול לשמש אנטיביוטיקה מסוימת, סוכנים נוגדים דלקת ו היפוגליקמיה, ברביטורטים.

אגרנולוציטוזיס תיאור myelotoxic

אגרנולוציטוזיס Myelotoxic מתפתחת כתוצאה של השפעות אקסוגניות. הוא תמיד בשילוב עם אריתרומיצין ו תרומבוציטופניה. ברוב המקרים, וריאנט myelotoxic של המחלה קשורה לחשיפה כימותרפיים ו קרינה מייננת. גורמים אלה מובילים העיכוב של hematopoiesis ברמות הנמוכות של הפיתוח שלה. כדי התרופות cytostatic שגורמים לתגובה דומה מתייחס cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, וכו 'ד עיכוב של ובתאים hematopoietic מוביל לירידה במספר גרנולוציטים במח העצם. זאת בשל הבשלת חיידקי הפרעות בדם.

בנוסף להשפעות אקסוגניים, חוסר תאים hematopoietic מפתחת במינים מסוימים של אנמיה ולוקמיה. סיבות אלו לעיתים קרובות נגרמת אגרנולוציטוזיס אצל ילדים. לעתים קרובות, שינויים המטולוגיות הם תורשתיים. דוגמאות המוליטית נחשב ואנמיה אפלסטית, תסמונת Fanconi. לוקמיה myelogenous חריפה וכרונית מפתחת בילדות והן האוכלוסייה הבוגרת.

אגרנולוציטוזיס: תסמינים

גרנולוציטים אין מספיק מלווה קליני חמור. הם עשויים להיות שונים, תלוי בסוג המחלה הבסיסית, אשר הובילה להתרחשות של מחסור נויטרופילים. איך אגרנולוציטוזיס? תסמינים של מחלה:

1. חולשה חמורה.
2. חום גבוה.
3. לימפאדנופתיה.
4. Hepatosplenomegaly.
5. נגעים נקרוטי של הריריות.
6. תסמונת דימום.

אגרנולוציטוזיס hapten, בניגוד לצורות אחרות, מתאפיין קורס חריף. מטופלים מרגישים גרוע במהירות מפתחת חום, יש פצעים בפה. נזק החניכיים, השקדים, הענבל, החיך הרך מתקדמת, שמוביל נמק רקמות. זה מלווה בכאב, חוסר יכולת של בליעה, ריור יתר.

כאשר גרסת אגרנולוציטוזיס myelotoxic קרובות לפתח דימום. הם מחוברים לא רק עם התכייבות של הקרומים הריריים, אלא גם עם חוסר טסיות. אף מסומן, חניכיימיים, רחם, דימום במערכת עיכול. על העור מופיע המטומה. בשל תהליכי-נמקי כיב במעי נצפתה שלשולים, כאבי בטן. כתוצאה השאיפה של דם מפתחת דלקת ריאות המורגי.

שינויי המבחנים במכירת אגרנולוציטוזיס

לעתים קרובות פיתוח אגרנולוציטוזיס מתרחש בחולים עם סרטן, מערכתי ומחלות זיהומיות קשות. תסמונת זו יכולה להיות חשודה מאפיינים כגון חום גבוה, עייפות ואת הופעת כיבים בפה. זה יותר קשה לאבחן אגרנולוציטוזיס מולד. בדיקת דם יש צורך לבצע חיוורון חמור של העור של הילד, גילויים המורגי. במסגרת החקירה נחקרו יש ירידה של לויקוציטים (פחות מ 1 × 10 ⁹ / L). לעיתים קרובות זה קשור אנמיה תרומבוציטופניה.

כדי לברר זאת, מכל סיבה שהיא, פתח את תסמונת המטולוגיות, לבצע ניקור immunogram ומח עצם. כדי לאבחן את הסיבוכים הנגרמים על ידי מחסור של גרנולוציטים ביצעו מחקר אינסטרומנטלי. ביניהם - החזה רנטגן, קולונוסקופיה. זה גם דורש ייעוץ מומחה - otolaryngologist, אונקולוג, רופא שיניים, ראומטולוג ו גסטרואנטרולוג.

שיטות פתולוגיה של טיפול

דרוש אשפוז חולה, אם אגרנולוציטוזיס מצא. טיפול כולל בטיפול משטחים כִּיבִי ו נימקי סוכני חיטוי, הכנות משחה. כדי שהמטופל אינו נתון זיהום משני, כאשר היא ממוקמת בתא של המבודד. אם רירית המעי פגום הוא מופעל על ידי תוואי parenteral.

תרופות לטיפול אגרנולוציטוזיס

כדי למנוע התפתחות של דלקת (דלקת ריאות, אלח דם), אנטיביוטיקה ותרופות נגד פטריות. לווריד מנוהל מוצרי דם, המוני לויקוציטים במיוחד. כאשר אגרנולוציטוזיס החיסון הראה תרופות הורמונליות. אלה כוללים "הידרוקורטיזון" סמים "פרדניזולון". אם התסמונת נגרמת על ידי עיכוב של hematopoiesis, סוכן גירוי מנוהל. ביניהם הם הפתרון "Granocyte", "leucogen", "Virudan". הטיפול מתבצע במחלקה ההמטולוגית.

מניעת אגרנולוציטוזיס אצל ילדים ומבוגרים

מניעת אגרנולוציטוזיס מולדים כולל גילוי מוקדם של המחלה. לשם כך, הילדים לבצע ספירת דם מדי שנה. על ידי מניעת אמצעים הכוללים ניטור של חולים המקבלים תרופות ציטוטוקסיות, תרופות אנטי-סוכרת. אם מטופל בעבר נצפה תגובה המטולוגית כדי מתן תרופות מסוימות, תרופות אלה לא ניתן למנותו מחדש.

תחזית לכל החיים עם אגרנולוציטוזיס

הפרוגנוזה תלויה הגורם לתסמונת. הצורה המסוכנת ביותר של אגרנולוציטוזיס hapten, שכן הוא מתפתח במהירות נמק רקמות. הודות ניתן לטיפול נזק אוטואימוניות myelotoxic אל טיפול תחליפי. פרוגנוזה גרועה שנצפתה בהתפתחות סיבוכים של פתולוגיה הבסיסית. ביניהם - את הדימום המסיבי, ניקוב של קיר המעי, דלקת ריאות המורגי, אלח דם.