מה זה - תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner? תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner: גורמים, תסמינים, טיפול

פונדקאות מאפשרת לילדי נשים שמסיבות בריאותיות לא יכול להרות בעצמם. מספרם, על פי הסטטיסטיקה, גדל משנה לשנה. אחת הסיבות לצורך הערר לשירותים של פונדקאית היא תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner. הסיבות של המחלה, הסימפטומים ואת השיטות הבסיסיות של הטיפול יידונו במאמר זה. כמו כן, תוכל ללמוד אם אישה עם תסמונת זו יש ילדים.

מאפיין פתולוגיה

תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner-מאייר-אוזר - מחל גינקולוגית נדירה. מכיל שמות של מדענים שהציגו תיאור מפורט של פתולוגיה בשמה. כמו כן בספרות הרפואית יש מילים נרדפות של המחלה: atresia נרתיקית, aplasia של הרחם. עם זאת, הם אינם משקפים את כל הפרות בגוף, האופייניות לתסמונת. בנוסף, atresia נרתיקית עלולה להתרחש עקב דלקת או ניתוחים. לעתים קרובות, את השם המלא של המחלה על מנת להקטין את שני השמות הראשונים של מדענים או המונח "תסמונת MRKH".

הפתולוגיה מתאפיינת העדר מוחלט או חלקי של הרחם, וכן 2/3 של הנרתיק. במקרה זה, יש התפתחות המלאה של השחלות ואיברי המין. כמו כן מאוחסן מאפיינים משניים מינית (שיער גוף על הסוג הנשי, חזה). Rokitansky-אוטו תסמונת Küstner מאובחן לעיתים נדירות (במקרה אחד לאלף 5. בנות תינוקות).

מידע היסטורי

התיאורים הראשונים של מועד המחלה החוזר לשנת 1829. הרופא הגרמני קרל מאייר ציין כי aplasia נרתיקית מלווה לעתים קרובות על ידי מגוון של הפרעות התפתחותיות. מעט מאוחר יותר, בשנת 1838, פתולוג מאוסטריה קרל פון Rokitansky תיאור תסמונת הוסיף. הוא קבע כי אם מחלה זו היא גם רחם נעדר, שחלות, אך נשמרה היכולת לתפקד באופן מלא. בשנת 1910, הרופא הגרמני גרמנית Kyustner סכם את המידע הזמין על המחלה, הוספת התצפיות שלה. שילוב התכוף הדוגמות תארו גינקולוג עם רחם aplasia מומי פיתוח כליות. בשנת 1961, פרופ Zhorzh Hauzer משוויץ הציע את המונח "אוטו Küstner Rokitansky-מאייר-תסמונת". מדען שפורסם תצפיות הרבות שלו של חולים עם אבחנה זו, אשר הפנתה את תשומת לב ואטימות הורמונים גבריים אצל חולים. בשנת 1977, אוסר הוצג לראשונה תיאור של וריאנט הטיפוסית של פתולוגיה. בהתחשב בתרומה הגדולה של מדענים, התסמונת נקראה על ממגלי ארבעה שמות.

הגורם למחלה

אפילו בתקופה העוברית מומים אנטומיים מְפוּספָּס עוברית המאפיינות אוטו תסמונת Küstner-Rokitansky. תמונות של ילדים עם אבחנה זו לאחר לידה אינן שונות מאלה של בני גילם הבריאים. על פי התיאוריה של מולר, איברי מין העובר להתפתח במהלך החודש השני אחרי ההתעברות. ההשפעה של גורמים שליליים על הגוף של בהריון בשלב זה יכול לגרום למחלות שונות אצל ילדים. ביום הקר תסמונת משפיע גם דיספלזיה רקמת חיבור עובר שבו ההפרעה של המבנה שלה מתרחשת. שינויים פתולוגיים להוביל לפיתוח של איברים פגומים, ביטוי אחד מהם הוא תסמונת אוטו Küstner-Rokitansky.

אילו גורמים משפיעים על התרחשות של המחלה אצל התינוק במהלך ההריון?

1. רעלת חזקה.
2. HIV אצל האם.
3. הסכנה של הפלה.
4. נטילת תרופות מסוימות (כגון סטרואידים).
5. שימוש לרעה באלכוהול.

התסמונת אינה מסווגת מחלות תורשתיות. עם זאת, בפרקטיקה הקלינית קיימים מקרים בהם פתולוגיה מאובחנים מספר הנשים של אותה משפחה.

ביטויים קליניים של המחלה

אוטו תסמונת Küstner-Rokitansky מתחילה להתבטא התבגרות כשיש התבגרות האורגניזם. הבנות מעוגלות בהדרגה שדית, שינוי הדמות, יש שיער גוף באזורים אינטימיים. מאפיינים משניים מיניים מובהקים אינם מאפשרים חשד בעיות בריאות. נערות רבות מרגישות כאבים תקופתיים באזור הבטן התחתון, כבדות בגב התחתון. עם זאת, בהעדר הווסת מוביל לבקש עזרה גינקולוג. סיבה נוספת לביקור אצל רופא מומחה עלולה להיות בעיה של אופי אינטימי. ניסיונות לא מוצלחים של קיום יחסי מין לעיתים קרובות לגרום טראומה הנקבים או קרע של שלפוחית השתן. ביטוי של גופים נחשלים יכול לשמש רחם בסיסי עם חצוצרות נורמליות. כ 40% של תסמונת MRKH המין היפה בשילוב עם מומים של מערכת השתן.

סיווג של מחלות

כמו אנומליות רבות אחרות של התפתחות עוברית, תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner יש דרגות שונות של חומרה. האינטנסיביות של כל אחד מהם נקבעה לפי חומרת הפרעות עובריות. ישנן שלוש צורות של המחלה:

1. תסמונת MRKH אופיינית (64% מכלל המקרים). הוא מאופיין על ידי aplasia של הרחם והנרתיק.
2. תסמונת MRKH אטיפיות (24% מכלל המקרים). במחלה זו, ההבנות חסרות רחם ונרתיק, ישנו תפקוד לקוי של השחלות.
3. MURCS-עמותה (12% מכלל המקרים). זוהי הצורה החמורה ביותר של התסמונת, המאופיינת בהפרעות המפורטים לעיל ו כהשלמת התפתחות לא תקינה של השלד.

טופס של המחלה קובע את האסטרטגיה הטיפולית מסייע לרופאים לבצע חיזוי של התאוששות.

שיטות אבחון

מה הבדיקה יש צורך לאשר את תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner? תסמינים של המחלה הם לא הקריטריון היחיד לאבחון. בדיקה חולה מתחילה עם בדיקה ויזואלית. בשנת 75% מהמקרים, זה לא לחשוף הפרות כלשהן, בגלל התכונות משני מתאימות נורמות. ואז, המחאה על כיסא גינקולוגי. הבנות עם אבחנת הבתולים מתבצעות באמצעות חישה. עבור תסמונת נרתיק קצרה טיפוסית (עד 2 סנטימטר), אשר לא הסוף של ערוץ צוואר הרחם. אפשרות אבחון נוספת היא בדיקה רקטלית, שבמהלכו הרופא בוחן חצוצרת חלל רחם. שיטה זו מאפשרת להעריך את מידת ההיווצרות של איברים.

מדידה רגילה של טמפרטורה בסיסית מסייעת לקבוע את השלב של המחזור כדי לאשר את הפעולה המלאה של השחלות. בנוסף, הרופא קובע בדיקות דם להורמונים, MRI ואולטרסאונד של האגן. במקרים חמורים במיוחד עשויים לדרוש אבחנה לפרוסקופית.

שיטות טיפול

יש רק דרך אחת לרפא Rokitansky-אוטו Küstner תסמונת - פלסטיק אינטימי. מבצע על היווצרות של הנרתיק שנקרא colpopoiesis לרופאים בטיפול בה נקטו המאה XIX. בתחילה, המבצע המשמש לטיפול בנשים עם פונקציות רחם נשמרו. בחולים אלה בדם לא בא מהגוף, שנצבר בהדרגה בתוך חלל הבטן. כתוצאה מכך, הם אובחנו עם תהליכים נאופלסטיות, שלוו כאב חמור וסיבוכים שונים.

נכון לעכשיו מחזיק colpopoiesis בשתי דרכים:

1. הרחבת הנרתיק בעזרת בלון מתנפח. המבצע נמשך זמן רב. יישומה אפשרי רק אם אורך הנרתיק הוא לא פחות מ 4 ס"מ.
2. חלק גיבוש neovaginy התחתון של המעי הגס או לעור הבטן. טכנולוגיות מודרניות מאפשרות לתקן את הליקויים ללא חתכים בטן - בגישה לפרוסקופית. רופאים בדרך כלל מעדיפים שיטה זו, על גיבושה של נרתיק מלאכותי.

הגיל האידיאלי עבור colpopoiesis הוא בתקופה שבין 16 עד 21 שנים. הפעם, ההבשלה הסופית של האורגניזם. המטרה היחידה של הפלסטיק נרתיקית - לאפשר לנשים ליהנות חיי מין מלאים. כדי למנוע imperforate שלה לא צריך לנטוש סקס רגיל, מעת לעת לעבור bougienage ההליך.

סיבוכים לאחר ניתוח

מהם הסיבוכים לאחר הניתוח עלול להיתקל חולים עם אבחנה של "תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner"? טיפול במחלה לפעמים מלווה כל השלכות שליליות. Colpopoiesis - מדובר בניתוח מסוכן. כמו עם כל צורה אחרת של ניתוח, זה אפשרי להתפתחות של סיבוכים. ביניהם, הנפוצים ביותר הם ספסיס וצפקת. כמו כן, חולים רבים לאחר מהלך הטיפול, הרופאים לאבחן קירות היתוך neovagina. פתולוגיה זו מפתחת בשל היעדר חיי מין סדירים. לכן, רופאים ממליצים לנשים לא להזניח מין.

תחזית לאחר התאוששות

שינויים בגוף המתרחשים אצל נשים עם אבחנה של "תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner" אינו מאפשר לבצע פונקציה הרבייה באופן טבעי. עם זאת, שיטות מודרניות של IVF ומטופלים כגון עזרת פונדקאות יש ילדים ביולוגיים. מדענים לאחרונה הודיעו על תוצאות חיוביות של ניתוחי השתלה ברחם תורם. לאחר זמן מה, אולי, השתלה של הגוף תעזור לנשים עם המחלה ההרסנית הזו בכוחות עצמם כדי ללדת ילדים.

עקרות ותסמונת Rokitansky-מאייר-אוטו Küstner

האם אני יכול להחזיק ילדים עם מחלה זו? שאלה זו נובעת נשים רבות אשר מתמודדות עם פתולוגיה. במוקדם או במאוחר, כל אחד מהם רוצה לנסות על עצמו את התפקיד של אמא. רוב הנשים עם תסמונת זו אינה יכולה לשאת ילד. אם השחלות מתפקדות כרגיל, כך המומחים ממליצים לחולים להזדקק לשירותיו של אם פונדקאית. במקרה זה התינוק נתפס?

בשלב הראשון של תכנית פונדקאית והאישה החולה רושם תרופות הורמונליות. השימוש בסמים בתוך פרק זמן מסוים מאפשר לך לסנכרן המחזור החודשי שלהן. ואז MRKH תסמונת הביצה של האישה מופרה מלאכותי עם הזרע של בעלה. בתוך כמה ימים של שלהם "גדל" במדיום המחקה את המאפיינים של החצוצרות. לאחר שלושה ימים, מומחים מתחילים הכנה טרום-הריוני: לקבוע את מין העובר, בנוכחות מומים כרומוזומליים ומחלות תורשתיות. ביום החמישי העובר מקורו מועבר לתוך הרחם של האם הפונדקאית. במקרים מסוימים, podsazhivanie כפול, למשל, ביום השלישי והחמישי.

מספר העוברים המועברים עשויים להשתנות תלוי באיכות של החומר הגנטי, גיל החולה. לבקשת האישה, הביצה בשימוש לעבור הליך להקפאה. כתוצאה מתפיסה זו אל העולם ב 9 חודשים יש תינוק בריא. עם זאת, הליך זה יש תומכים ומתנגדים.

בנפרד לשקול פונדקאות. ברבות מרפאות מומחים יש בסיס של מה שנקרא הנשים, שמוכן לספק שירות דומה. בדרך כלל זה נערות צעירות, בריאות. אחת הסיבות להזדקק מרפאה כזו היא תסמונת Rokitansky-אוטו Küstner-מאייר-האוזר. ניתן למצוא גם בעתיד תמונות אמהות פונדקאיות באתר זה. התהליך כולו, מתוך מבחר של biomamy פוטנציאל והריון שהסתיים, מפקחי מרכז בקרה. אז עדיף ליצור קשר עם המומחים, ולא לעסוק בחיפוש אחר עצמי. רק בדרך זו יכולה להישאר בטוח בבריאות העתיד של התינוק שלך.

לסיכום

תסמונת Rokitansky-מאייר-אוטו Küstner - היא מחלה גנטית המאופיינת בהעדר או hypoplasia של הרחם והנרתיק. נערות רבות לפני גיל ההתבגרות אפילו לא יודע על בעיות בריאות. אמנוריאה גורמת להם לראות רופא נשים. זה היה בקבלת פנים המומחה הם הופכים ראשונים מודעים לקיומו של תסמונת כזו. מצד אחד, זה אופייני כדי maldevelopment של הרחם והנרתיק, ומצד שני - בנוכחות סימני מין משניים. היום, יש כמה אפשרויות לטיפול במחלות. כולם כל הזמן להיות משופרת שיושלם. הטיפול של המחלה הוא להסיר את הפגם על ידי פלסטיק אינטימי. כתוצאה מכך, החולה יכול להיפטר של בעיות פסיכולוגיות ופיזיולוגיות, וליהנות מהחיים ואפילו להביא ילדים לעולם. לגבי הנקודה האחרונה, זה דורש סיוע של אם פונדקאית.