תסמונת מוביוס: צילום, תסמינים, אבחון, טיפול

קשה לדמיין אדם שיכול לצחוק, לבכות ולהביע רגשות כלשהם. עם זאת, ישנם אנשים כאלה, והם שמים אבחנה נורא - תסמונת מוביוס. תמונות של אנשים במבט ראשון אולי נראה נורמלי לחלוטין, אבל התקשורת חיה להבין כי הפנים שלהם משותקת לחלוטין.

זוהי האנומליה מולדת שמתפתחת על הסיבה העיקרית בשל מבנה לא תקין של עצבי הגולגולת. שיתוק פנים - אחד הרעות החולות של הגוף האנושי. הוא מאופיין על ידי חוסר הבעות פנים, הפנים נראה קפוא, וכמו מסכה.

מידע היסטורי

בפעם הראשונה ב תסמונת הרפואה תוארה ב 1892 על ידי נוירולוג ופסיכיאטר גרמני פול מוביוס. אנומליה זו היא מאוד נדירה, לכל היותר 10-20 לכל 1 מיליון לידות.

הרופא הגרמני פול ג'וליוס Moebius נולד ב 1853 בגרמניה וחי שם כל חייו. מדענים שחקרו את הפיתוח הקליני של שיתוק מתקדם, עצבים ונפשיים הפרעות ב thyrotoxicosis. תיאור עשה oftalmoplegicheskoy מיגרנה, וכינה אותה מחלה מוביוס.

גורם כביכול של

הצורה החמורה ביותר של המחלה הוא נחשבת תסמונת מוביוס, את הסיבות שעד סוף הרפואה עדיין לא ידוע. לדברי חוקרים ומומחים חולקו.

• הראשונים מאמינים כי הסיבה לכך היא ההתפתחות השגויה של עצבי הגולגולת.
• זה האחרון סבור כי השפעה מזיקה זו של תהליכים הרסניים, מתפתחת כתוצאה מרעב החמצן של הילד ברחם.
• שלישי כמו הסיבות העיקריות להיווצרות המחלה להצביע על התפתחות לא תקינה של המרכז המוטורי פנים.

תסמונת מוביוס - המחלה די ישנה מאוד מסתורי. זהו פגם מולד של שרירי הפנים, בגלל מה היא הבעות פנים נעדרו לחלוטין. השיתוק יכול להיות חד או דו-צדדי. אדם אינו מגיב לגירויים חיצוניים, אין חיוכים, אין מעקמת פרצוף, לגמרי נטולי רגש.

אצל ילדים, מפותחות מוצצות רפלקס, הם לא יכולים לבלוע מזון ומים משלהם בגלל הפונקציה של שפה נחלשה. לעתים קרובות המחלה מתרחשת משפחות.

סימפטומים

תסמונת מוביוס - הפרעת נוירולוגית מולדת היא די נדירה. אנשים עם פתולוגיה זו חסר את היכולת להזיז את שרירי הפנים, העיניים מצד לצד. מחלה זו גורמת להפרות חמורות של מערכת השלד ואת העיוות של הרגליים.

הביטויים הקליניים העיקריים של התסמונת - הגבלה של ניידות, אך ישנם אחרים, בולטים, המאשר כי מדובר בסימפטומי תסמונת מוביוס:

• הפרעות אנטומי;
• רגליים מעוות;
• קושי בבליעה מוצץ;
• הפרעות חושיות של תפיסה;
• היחלשות של הפונקציות של שפה;
• לקויי ראייה.

כמו כן, קיימת הפרה של רגישות שיווי המשקל ואת חוסר הפרשת מדמיע. אדם עור חולה על מתוח הפנים, ללא קמטים גם כאשר צוחק או בוכה. בהתייחס הרקמה התת עורית, הוא לא זז, פינות הפה תמיד מושמטות.

בגפיים פגם מלווה חריג כגון סינדקטיליה, הק"פ, ברכידקטיליה ואצבעות נוספות. בשנת שיתוק חלקי של התהליך כרוך בעיקר שרירים של חלק העליון של הבד פן כי אין בצניחה כמו מחלת רכש.

אבחון פתולוגיה

די נדיר אנומליה כגון תסמונת מוביוס. אבחון, ולכן, במיוחד אצל ילדים צעירים, קשה ולעיתים קרובות מוביל אבחנה מוטעית, יותר מסוכן ומחייב טיפול כירורגי, כגון:

• שיתוק מוחין ;
• עיוורון;
• חירשות.

בדיקה וטיפול נוסף מתבצעות בכיוון זה.

רפואה מודרנית עדיין לא יכולה לבדוק את הסיבה מלאה של מחלה זו, ולכן, לרפא אותו לחלוטין, גם לא ניתן. עריכת מחקר ולימוד של החומר הגנטי של הכרומוזומים של חולים עם הרמה בחיפוש מוטציות בתא.

היום, הרופאים הגדירו עצמם את המשימה של סיוע להורים של ילדים הסובלים מתסמונת זו, בשמירה על חיים נורמליים בכל שלב של החיים. זה אפשרי במהלך נאום התיקון, הפזילה, ההליכה.

אבחנה ובזמן אמת חיונית לא רק לצורך זיהוי של צורות שונות של סטיות בהתפתחות, אלא גם להעריך את ההתפתחות של פונקציות נפשיות ולזהות את המנגנונים הפסיכולוגיים והפרעות קליניות.

האבחנה של התפתחות לא תקינה כוללת מחקר פסיכולוגי, חינוך, קליני וגנטי. זה כבר נערך על מנת לקבוע את רמת עיכובים בפיתוח רגשי והתנהגותיות, אינטלקטואלי ושפה. משפיע גם על הקמת התקשורת עם המחלה הבסיסית ביטויים פתולוגיים אחרים, גיל ואת מצב הנוירולוגים של המטופל.

טיפול תסמונת מוביוס

היפטר המחלה ההרסנית הזו כמו תסמונת מוביוס, טיפול יכול לעזור רק כירורגי. אי אפשר לרפא את המחלה לחלוטין, בנוסף העיוותים הקוסמטיות, הפרעות בליעת פונקציה ובעיות גוף אחרות כרוכות בכך פגם, מטופלים חשות מתח פסיכולוגי חזק לאורך כל חיים. להקל מצב זה יכול רק בניתוח.

בעזרת ניתוחים פלסטיים אפשר ליצור הבעות פן מלאכותיות, אז החולה יהיה מסוגל להרים את פינות הפה, מרגיש תחושה של שמחה. פנים כל השאר ונשאר קפוא וחסר הבעה. ישנם מקרים כי לאחר הליכים כאלה, חולים מאוכזבים מהתוצאות. לכן, לפני הניתוח מבוצע במלואו ליידע את החולה על ההשלכות וסיבוכים אפשריים.

פסיכולוגיה של יחסים חברתיים

פעולה זו היא מסובכת למדי מבחינה טכנית, משך הזמן שלה הוא לעתים רחוקות פחות מ 8 שעות. אחרי זה שקם חולים בטיפול נמרץ במשך ימים. למרבה המזל, רוב האנשים עם פגם זה, לחיות חיים נורמליים, עבודה, להקים משפחה, להוליד ילדים.

עם זאת, הבעת פנים לתקשורת והסתגלות חברתית חשובה מאוד. המטופל לא יכול לפתח באופן מלא. בשל העובדה כי אדם משולל ההזדמנות לחייך ויש לו פזילה בולטת, זה שלא בצדק נתפש כאדם אחורה מבחינה אינטלקטואלית. למרות פיגור שכלי רק 10% מהחולים.

שיח מאוד קשה להבין איזה סוג של תגובת דבריהם לגרום ומרגיש כי ברגע זה האדם. כל זה מעכב תקשורת נורמלית, מה שהופך חולים עם אנשים מבחוץ תסמונת מוביוס.

תסמונת מוביוס אצל ילדים

ילדים צעירים נוטים להביע רגשות שונים ולעתים קרובות, כך הילד עם תסמונת מוביוס, הוא מייד ברור. הוא לא מגיב לגירויים חיצוניים, לא בוכים, לא צוחק, ואפילו קשה למצמץ. רק צלילים יכולים במעורפל להבין מה שנדרש תינוק.

מרגע הלידה, ילדים אלה מתמודדים עדיין, קיימת אסימטריה ברורה, פה פתוח, העיניים לא לסגור, להיזהר חפצים שהילד יכול, הזזת הראש שלך רק. לעתים רחוקות נצפה פיגור שכלי, המטופל נדרש עיסוי הוא לא רק את הפנים, אלא גם את השפה, פיתוח כיתות עבור ביטוי.

הסימפטומים של היילוד

תסמונת מוביוס - פתולוגיה תורשתית של ירושה היא אוטוזומלית רצסיבית או פחות דומיננטית. כאשר התסמונת היא עדיין בבית החולים אמא שלי שמה לב מחקה ילד לא טבעי, הוא אינו בוכה, לא לעצום את העיניים לפעמים בלילה. ילדים אלו נמצאים חטאים חריגים:

• בהעדר או היתוך של האצבעות;
• auricles עיוות;
• epicanthus.

למרות הסיבות הספציפיות של המחלה טרם הוקמו, רופאים ממליצים מתן תרופות וחומרים נרקוטיים במהלך ההריון מגביר את הסיכון למחלות. Fully תסמונת מוביוס בילדים לא ניתן לרפא, אבל עם הגיל זה הופך ביטוי רך.

אימון כדי לשפר מיומנויות תקשורת

הודות הכשרה מיוחדת, אשר מארגנת את פרופסור דני, אצל אנשים עם תסמונת מוביוס, לשפר מיומנויות חברתיות. מטרת האימון היא להגביר אמצעי paralinguistic של תקשורת באמצעות ואינטונציה ומחוות שונות.

האפקטיבי של אימון הוכח שוב ושוב על ידי ניסויים ותצפיות, במהלך הדיאלוג, חולים כבר לא מרגישים עצבניים, אל תתרגשו ולהיות יותר רגוע. על פי התוצאות של החולים עצמם, רבים אינם מרגישים שיפור.

מהמחברים של הפרויקט הוא Ketlin Bogar, אשר אובחן עם תסמונת מוביוס. לבנות קריירה והפך לרופא מצליח בעבודתו, זה המטרה העיקרית - כדי לפתח תוכנית אשר יסייעו להסתגל בחברה עבור אנשים הסובלים מתסמונת מוביוס.