Hyperbilirubinemia שפיר: אבחון וטיפול

הצהבה של הריריות, בלובן עין עין ואת העור צריכה לקבל התראה של כל אדם. כולם יודעים כי תסמינים אלה מצביעים על אי סדרים מסוימים בעבודת כזה גוף חשוב כמו הכבד. מחלות אלו צריכות להיות מבוקרות תמיד על ידי רופא. הוא היה מניח את האבחנה הנכונה לקבוע את הטיפול הדרוש. ברמות גבוהות של בילירובין מופיעה בדרך כלל צוהַב. hyperbilirubinemia שפיר יש גם סימפטומים דומים. המאמר לנתח ביתר פירוט מה המחלה הזו היא, מה הם הגורמים והטיפול בה.

הגדרה של בילירובין בדם שפירים

בביליורובין מהות - פיגמנט מר, יש לו צבע אופייני צהוב-אדמדם. הופק על ידי חומר זה המוגלובין מ אריתרוציטים אשר להתפרק עקב שינויי involutive של תאים כבדים, טחול, רקמות חיבור, ומח עצם.

hyperbilirubinemia שפיר הוא מחלה עצמאית כולל steatosis הפיגמנט, המשפחה חולם פשוט, צהבת לסירוגין לנוער, משפחת צהבת הלא המוליטית, בעיות בתפקוד הכבד חוקתית, צהבת התנפחות פונקציונלי hyperbilirubinemia. המחלה מתבטאת promezhayuscheysya או צהבת חסימתית כרונית, להביע כבד אנושי והמבנה שלה ללא הפרעות משמעותיות. אין ובאותו זמן סימפטומים ברורים של cholestasis ו המוליזה מוגברת.

hyperbilirubinemia השפיר (קוד ICD 10: E 80 - הפרעות כלליות וחילוף חומרים בילירובין porphine) יש גם את הקודים הבאים E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. מקודד לפיכך: תסמונת גילברט, תסמונות Crigler, הפרעות אחרות - תסמונת דובין ג'ונסון הרוטור ותסמונות, הפרה unadjusted של המטבוליזם בילירובין.

סיבות

hyperbilirubinemia שפיר אצל מבוגרים ברוב המקרים - היא המחלה עם אופי המשפחה, הן מועברות על ידי סוג דומיננטי. זה אושר על ידי פרקטיקה רפואית.

יש postgepatitnaya hyperbilirubinemia - מתעורר כתוצאת צהבת חריפה ויראלי. זהו גם הגורם של המחלה יכולה לשמש בעבר מחלת נשיקה מדבקת, לאחר ההתאוששות של חולים עלולה לחוות סימפטומים של בילירובין בדם.

סיבת המחלה היא כישלון בכל הנוגע לחילופי בילירובין. הסרום של העלאות חומר, קיים הפרעה או ללכוד או להעביר אותו לתוך כבד מתאי פלזמה.

מדינה כזו היא אפשרית במקרים שבהם קיימת הפרעת עקדה בילירובין וחומצת glyukuropovoy, זה מחסור קבוע או זמני מובן של אנזים כגון glyukuroniltrapsferaza.
מנגנונים אלו מאופיינים תסמונת hyperbilirubinemia גילברט, Crigler-נג'אר hyperbilirubinemia postgepatituyu. תסמונות הרוטור ואת העליות בילירובין דובין-ג'ונסון בשל פרעות הפיגמנט ekskrektsii של האפיקים המרים דרך הממברנה הפטוציט.

גורמים מחמירים

hyperbilirubinemia שפיר, אבחון אושר על ידי העובדה כי לרוב זה מתגלה בגיל ההתבגרות, יכול להתבטא בסימפטומים שלהם במשך שנים רבות ואף פעם בחיים. אצל גברים, מחלה זו מתגלה לעתים תכופות יותר מאשר נשים.

הביטוי הקלאסי של המחלה - הצהבה של לובן העין, צבע icteric של העור עלולה להתרחש במקרים בודדים, לא תמיד. ביטוי של בילירובין בדם הם לסירוגין קרובות, במקרים נדירים, הן קבועות, לא עובר.

חיזוק צהבת עלולה לעורר את הגורמים הבאים:

• מבוטא תשישות פיזית או עצבים;
• החמרה של דלקת, הנגע דרכי המרה;
• תרופות חסינות;
• הצטננות;
• ניתוחים שונים;
• צריכת אלכוהול.

סימפטומים

פרט לכך בלובן העין ואת העור נצבע בצבע צהוב, למטופלים להרגיש כבד ברבע העליון הימני. ישנם פעמים כאשר מופרע הפרעות בעיכול - בחילה, הקאות, צואה לקויה, חוסר התיאבון, גדלו גזים במעי.

גילויי hyperbilirubinemia יכול להוביל להופעת astenovegetativnogo הפרעות אשר להתבטא דיכאון, עייפות, עייפות מהירה.
בבדיקה, הרופא מלכתחילה מקדיש תשומת לב ההצהבה של לובן העין ואת גוון מט-צהוב על העור של המטופל. במקרים מסוימים, העור אינו להצהיב. הכבד ידי מישוש בקצה הקשת הצלעות, ולא ניתן לחוש. זה קורה עלייה קלה בגודל הגוף, הכבד הופך רך וסבלני עם מישוש היא כואבת. הטחול אינו גדל. יוצאי דופן הן כאשר hyperbilirubinemia שפירים מתרחש כתוצאה של מחלות צהבת. hyperbilirubinemia Postgepatitnaya יכול להתרחש גם לאחר מחלות זיהומיות - מחלת הנשיקה.

תסמונת hyperbilirubinemia שפירים

עבור hyperbilirubinemia שפירים כוללים שבע ותסמונות מולדות הפרקטיקה הרפואית:

• תסמונות Crigler-נג'אר, סוג 1 ו 2;
• דובין-ג'ונסון תסמונות;
• גילברט תסמונת;
• תסמונות רוטור;
• מחלת Baylera (נדיר);
• לוסי-דריסקול תסמונת (נדיר);
• גיל משפחה cholestasis שפירים - A hyperbilirubinemia שפירים (נדיר).

כל התסמונות הללו מתרחשות בשל חילוף החומרים של בילירובין, אם רמת בילירובין unconjugated בדם עולה, אשר מצטבר ברקמות. נטייה של בילירובין משחקת תפקיד חשוב בגוף, בילירובין רעיל מומר נמוך רעיל diglyukoronid - תרכובת מסיסה (בילירובין מצומד). בילירובין טופס חינם חודר בד אלסטי בקלות נשמר הריריות, העור על דפנות כלי דם, ובכך גורם צהבת.

תסמונת קריגלר נג'ר

רופאי הילדים בארה"ב Nayyar V. ו J .. Kriegler ב 1952 זיהו תסמונת חדשה ותארו אותו. הוא נקרא Crigler-נג'אר תסמונת סוג 1. יש הפרעה מולדת זו ירושה אוטוזומלית retsensivny. ההתפתחות של התסמונת מתרחשת מייד בשעות הראשונות לאחר לידה. ישנם סימפטומים דומים פחות קרובות בנים ובנות כאחד.

בפתוגנזה של המחלה נגרמת על ידי חוסר מוחלט של אנזים כגון UDFGT (אנזים urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). כאשר UDFGT תסמונת סוג 1 זה נעדר לחלוטין, מגדילה בילירובין חינם בחדות, אינדיקטורים להגיע 200 mol / L, ואפילו יותר. אחרי הלידה של היום הראשון מחסום דם-מוח גבוה חדירות p.. במוח (חומר אפור), קיימת הצטברות מהירה של פיתוח הצהוב הפיגמנט kernicterus. מבחן Kordiamin עם האבחנה של בילירובין בדם שפירים, phenobarbital - שלילי.

בילירובין אנצפלופתיה מובילה להתפתחות של ניסטגמוס, שריר היפרטוניה, athetosis, opisthotonos, קלוני ואת עוויתות טוניק. הפרוגנוזה היא מאוד ירודה. בהעדר הטיפול הנמרץ ביום הראשון ואולי קטלני. הכבד אינו משתנה בעת הנתיחה שלאחר המוות.

תסמונת דובין ג'ונסון

תסמונת שפירים hyperbilirubinemia דובין-ג'ונסון תוארה לראשונה בשנת 1954. לרוב המחלה נפוצה בקרב תושבי המזרח התיכון. גברים מתחת לגיל 25 שנים נמצא 0.2-1% מהמקרים. ירושה מתרחשת בצורה אוטוזומלית דומיננטית. יש תסמונת זו בפתוגנזה של אשר מזוהית עם הפרעות בתפקודי התחבורה של בילירובין הפטוציט וממנו בשל מערכת תא קרום תחבורה העקבית תלוי ATP. כתוצאה מכך, משלוח של בילירובין מרה נשבר, קיים ריפלוקס של בילירובין בדם של הפטוציט. זה אושר על ידי השיא של ריכוז לצבוע בשעות דם שתי במהלך המשפט באמצעות bromsulfaleina.

מאפיין מורפולוגי - כבד בצבע השוקולד, שבו הצטברות גבוהה של הפיגמנט גרגרים גס. החיצוניות של התסמונת: מתמיד צְהִיבוּת או גירוד לסירוגין, כאבים בצד ימין ברבע העליון, סימפטומים asthenic, הפרעות בעיכול, הגדלה של הטחול והכבד. תחילת המחלה יכולה להיות בכל גיל. קיים סיכון לאחר שימוש ארוך טווח של סוכני מניעה הורמונליים, כמו גם במהלך הריון.

אבחון מדגם bromsulfaleinovoy מבוסס מחל holetsistografii במהלך הפרשה איטית לתוך חומר ניגוד מר בהעדר מכתים את כיס המרה. Kordiamin באבחון hyperbilirubinemia שפירים במקרה זה אינו משמש.

מדד בילירובין הסכום הכולל אינו עולה על 100 mol / L, יחס בילירובין בחינם מצומדות הוא 50/50.

טיפול של התסמונת לא פותח. חי תסמונת תוחלת אינה מושפעת, אבל האיכות של קיום בפתולוגיה זה מחמיר.

hyperbilirubinemia שפיר - תסמונת גילברט

מחלה תורשתית זו היא הנפוצה ביותר, לספר על זה ביתר פירוט. מחלות המועברות מהורים לילדים קשורים פגם של הגן, אשר מעורב במטבוליזם של בילירובין. hyperbilirubinemia השפיר (ICD - 10 - E80.4) - הוא דבר כמו תסמונת גילברט.

בילירובין - אחד התמוטטות ביניים פיגמנטים מרים החשובים ביותר של המוגלובין העוסקת בהובלת החמצן.

הרמות בילירובין המוגבר (80-100 mumol / L), עליונות משמעותית של בילירובין חלבון שאינו דם (העקיף) מובילה צהבת גילויים תקופתית (ריריות, בלובן עין, עור). במקרה זה, בדיקות תפקודי כבד, אינדיקטורים אחרים הן נורמליות. אצל גברים, תסמונת גילברט היא 2-3 פעמים יותר נפוץ מאשר אצל נשים. בפעם הראשונה יכול להופיע בגילאים שלוש עד שלוש עשרה שנים. לעתים קרובות המחלה מלווה כל חיי האדם.
תסמונת גילברט הם hyperbilirubinemia שפירים fermentopaticheskie (gepatozy פיגמנט). ישנם בדרך כלל בשל פיגמנטים עקיף (unconjugated) חלק מרה. זאת בשל פגמים גנטיים של הכבד. המופע של שפיר - שינויים גולמיים הכבד, הביע המוליזה מתרחשת.

תסמינים של תסמונת גילברט

תסמונת גילברט אין סימפטומים מבוטאים, מתרחשת עם סימפטומים מינימאליים. חלק מהרופאים לא מחשיבים את התסמונת כמחלה, ולהפנות אותו המאפיינים הפיסיולוגיים של האורגניזם.

הביטוי היחיד ברוב המקרים הם ביצועים מכתימים צהבת קלות של הריריות, עור, בלובן עין עין. תסמינים אחרים או מתון, או לא מתבצע כלל.
תסמינים נוירולוגיים אפשרי מינימום:

• חולשה;
• סחרחורת;
• עייפות;
• הפרעות שינה;
• נדודי שינה.

אפילו יותר סימפטומים נדירים של תסמונת גילברט - A הפרעות בעיכול (עיכול)

• בהעדר או הפחתת תיאבון;
• גיהוקים מרירים לאחר אכילה;
• צרבת;
• טעם לוואי מריר בפה; לעתים רחוקות הקאות, בחילות;
• תחושת כובד, ומלאות בבטן;
• הפרעות שרפרף (שלשול או עצירות);
• כאב ברבע העליון ממני האופי הכואב המשעמם. יכול להתרחש כאשר שגיאות בתזונה, הניצול לרעה של מזונות חריפים ושומניים;
• ייתכנו גידול בכבד.

hyperbilirubinemia שפיר: טיפול

אם אין מחלות נלוות של מערכת העיכול בבית הרופא הפוגה ממנה №15 דיאטה. בשלב האקוטי, אם יש מחלה נלווית כיס מרה, דיאטה №5 מינתה. טיפול מיוחד עבור חולי כבד אינו נדרש.

שימושי במקרים אלה, הטיפול בוויטמין, השימוש בכספי choleretic. ואינו דורש חולים להחזיק טיפול ספא מיוחד.
טיפולים חשמליים או תרמית בכבד, לא רק לעשות לא טוב, אבל גם יש השפעות מזיקות. הפרוגנוזה היא די חיובית. מטופלים מסוגלים לפעול, אך יש צורך להקטין את העצבים, כמו גם פעילות גופנית.

hyperbilirubinemia שפירי גילברט אינו דורשים טיפול מיוחד. חולים צריכים לעקוב אחרי כמה המלצות כדי לא לגרום ביטויים חריפים של המחלה.

שולחן №5.

• מותרים לשימוש: תה חלש, מיץ, גבינת קוטג 'דל שומן, מרק לחם חיטה עם מרק ירקות, בשר בקר, דל שומן, דגנים פריכים, עוף, פירות חמוצים.
• אסור לאכול: בייקון, מאפים טריים, תרד, חמציץ, בשר ושומן, חרדל, שמן דגים, גלידה, פלפל, אלכוהול, קפה שחור.
• דבקות - מסולקת תרגיל כבד לחלוטין. השימוש בתרופות מרשם: פרכוסים, אנטיביוטיקה, סטרואידים אנבוליים, אם יהיה צורך - אנלוגים של הורמוני המין, אשר משמשים לטיפול הפרעה הורמונלית, כמו גם ספורטאים - כדי לשפר ביצועים אתלטיים.
• לגמרי לוותר על עישון, שתיית אלכוהול.

אם אתם חווים תסמינים של צהבת, הרופא יכול לרשום מספר התרופות.

• ברביטורטים קבוצה - תרופות אנטי-אפילפטיות יעילות בהפחתת הרמה בילירובין.
• מרה אומרת.
• אמצעים, המשפיעים על תפקוד של כיס המרה ותעלות שלה. למנוע התפתחות של cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (הגנה על אמצעים להגן על התאים בכבד נגד נזק).
• Chelators. אמצעי לשיפור הפרשת בילירובין מהבטן.
• אנזימי עיכול ממונים עם הפרעות בעיכול (בחילות, הקאות, גזים) - בעיכול.
• פוטותרפיה - חשיפת מנורות תכלת מובילה להרס של בילירובין קבוע רקמות. כדי למנוע עין כוויות צריכות להיות מוגנות.

יישום המלצות אלה, יש חולים רמות נורמליות של בילירובין, התסמינים מופיעים בתדירות נמוכה הרבה יותר.