Histiocytosis תא לנגרהנס: גורם טיפולי

תאי לנגרהנס - תאי דם לבנים כי הם חלק מהמערכת החיסונית בתנאים נורמלים לשחק תפקיד חשוב בהגנה על הגוף מפני וירוסים, חיידקים ומיקרואורגניזמים מזיקים אחרים. הם נמצאים בקשרי העור, לימפה, טחול, מח העצם והריאות.

מהו histiocytosis תא לנגרהנס?

במחלה זו, המוכרת בשם histiocytosis X, תאי Langerhan להתחיל להתרבות מידה פתולוגי. במקום להגן על הגוף, ריכוזים גדולים של תאים אלה משפיעים על שלמות רקמות ואף להרוס אותם. לרוב סובלים העצמות, הריאות והכבד. למרות התפשטות תאים זו יש הרבה מן המשותף עם סרטן, רוב החוקרים אינם מאמינים טופס histiocytosis X של סרטן. התכונה המבדילה העיקרית בהקשר זה, מכירה את המבנה הנורמלי של תאים אגרסיביים והבעיה היחידה היא הצמיחה שלהן. נכון לעכשיו, histiocytosis תא לנגרהנס (אצל ילדים, יש לציין, זה נפוץ יותר מאשר אצל מבוגרים) מוכרת מחלה של מערכת החיסון, לפיה תאי מערכת החיסון להכפיל מהר מדי ולגרום דלקת ונזק לרקמות שמסביב.

מחלה זו יכולה להתפתח בכל חלק של הגוף ובכל איבר. זה אפילו יכול להתרחש בכמה אזורים שונים בו זמנית. ברוב המקרים, עם זאת, פתולוגיה משפיעה על מערכות רבות של הגוף רק בילדים מתחת לגיל שנתיים. נגעי Solitary נמצאים ילדים ומבוגרים כאחד.

סיבות

זה עדיין לא ידוע מדוע קיימת פתולוגיה כזאת. עם זאת, מדענים התמקדו אימות ההשערה הבאה: ככל הנראה סוג של חומר רגיל בסביבה, ואולי זיהום ויראלי שנותן תנופה לפיתוח הפרעות גרימת תגובה אינטנסיבית מוגזם על ידי המערכת החיסונית. עם זאת, המקור הישיר של המחלה ברגע הנתון זיהוי. תצפית ידועה אחת היא מעניינת: כמעט כל החולים עם מחלה מקומית ב הריאה הם מעשנים סיגריה פעילה או לשעבר. עם זאת, גם אם ההפצה ההמונית של עישון בחברה היא histiocytosis לנגרהנס מאוד נדיר. הסיבות כוללות את השימוש סיגריות ברשימת גורמי סיכון כמו לא, כי זה הוא לעתים קרובות מחלה ואינו משפיע על הריאות. ההשערה הסבירה ביותר היא כי ההשפעות השליליות של עישון התפשטות הבינה תאים לנגרהנס בחולים עם נטייה גנטית נדירה נקבעת אליו. על פי תיאוריה אחרת, את שורש המחלה טמון הפרעות במערכת החיסון המולדת.

התפשטות

נחשבת למחלה נדירה מתרחשת על מקרה אחד עבור 250 אלף ילדים ובני מקרה אחד למ' בוגרת. למרות התסמינים עשויים להופיע בכל גיל, זה בדרך כלל מאובחנת אצל ילדים ומתבגרים, ו 70% מהמקרים מתרחשים בזיהוי גיל histiocytosis כדי 17 שנים. בקבוצת הגיל הצעירה ביותר של חולים, סטטיסטיקה לעלות מגיל שנה עד שלוש שנים.

טופס של המחלה

לנגרהנס תא histiocytosis אצל ילדים ומבוגרים כרוך 3 צורות בעבר נחשב פתולוגיות עצמאית. זה גרנולומה אאוזינופילית, מחלת Henda - Shyullera - מחלת הנוצרית Letterer - סיווה.

סימפטומים

המחלה יכולה להתבטא על ידי התכונות הבאות:

• כאב מתמשך ונפיחות העצמות, במיוחד ביד או ברגל שלך;
• סדקתי את העצם, במיוחד אם הוא לא קדם לו פציעה או מקדם מכה קלה, קלה;
• פערים גדולים בין השיניים במקרים בהם histiocytosis תא לנגרהנס בילדים התפשט אל העצמות של הלסת;
• דלקת אוזניים או פריקת אוזן, אם מחל השפיע עצמות הגולגולת ליד האוזן;
• פריחה בעור מקומית מועדפת על הישבן או הקרקפת;
• לימפאדנופתיה;
• הגדלת הכבד, אשר במקרים מסוימים עשויים להיות מלווים סימני תפקוד האיבר (הצהבה של העור והעיניים (צהבת) או הצטברות פתולוגי של נוזל בחלל הבטן - מיימת);
• exophthalmos - תזוזה של גלגל העין בשל קדימה histiocytosis עם לוקליזציה של העיניים;
• קוצר נשימה ושיעול, ריאות עם נגעים;
• צמיחה איטית והשתנה מרובה בשל חוסר איזון הורמונלי.

פחות תסמינים שכיחים של המחלה הם:

• קדחת;
• הרזיה;
• עצבנות;
• חוסר היכולת להחזיק את המשקל ולשמור על הגוף בכושר.

אבחון

מאז histiocytosis התא לנגרהנס (גילויי תמונה של מחלה זו הוא לא הייתה מראה מלבב) הוא די נדיר מתבטא בתסמינים כי הם בקלות טועה עבור הסימפטומים של מחלות רבות אחרות, אבחון קרוב הוא מורכב ולוקח זמן. זו הסיבה רופא סביר להניח לשאול אותך שאלות הקשורות למחלות אחרות ביעילות רבה יותר לבדל את histiocytosis המיועד.

חקירת האבחון הראשונית היא בדיקה גופנית תקינה, שבה הרופא מעריך את הבריאות הכללית ואת מקדישת תשומת לב מיוחדת לאזורים שבהם הסימפטומים של מחלה מופיעים. אם המטופל חווה כאב בעצמות או מתלונן על נפיחות של העצם, הרופא יכול לרשום סטנדרט צילומי רנטגן מיפוי עצמות. צילומי רנטגן לחשוף חלק שבר נקרא נגעים ליטיים, ו scintigraphy יקבע את אזור הפציעה שבו העצם עצמאי מנסה להתאושש.

שיטה טומוגרפיה ממוחשבת (CT) השתמשו במחקר של הגב והאגן במקרים בהם הרופא חושד שזה ייתכנו הכיסים של שינויים הרסניים. כאשר תסמינים מעידים על תפקוד לקוי של כבד, יצטרכו בדיקות דם. אם יש סימנים של נזק ריאתי, או במקרים בהם מומחה על בסיס של בדיקה רפואית ראשונית חושדת כי histiocytosis תא לנגרהנס עשוי להראות אותו לריאות, לקבוע צילומי רנטגן או ממוחשבת טומוגרפיה של החזה. בדיקת CT של הראש ביצע כדי להעריך את מצב המוח. הטכנולוגיה החזותית החדשה, PET (טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים) יכולה גם להיות שימושית.

אם אתם חושדים שיש histiocytosis תא לנגרהנס בילדים (ראה בתמונות. בתחילת הכתבה) ביופסיה עשויה להיות נחוצה, כמו זו היא השיטה היחידה כדי לאשר את האבחנה המשוערת. בהליך זה, הרופא מסיר דגימה קטנה של רקמה או עצם להיחקר במעבדה. ברוב המקרים, מדגם של חומר ביולוגי המופק באזורים שבהם ישירה מקומי histiocytosis תא לנגרהנס: עצמות, עור ובלוטות לימפה. בדיקות דם יכולות לעזור לקבוע אם מח העצם מושפע.

משך

קשה לנבא באיזו מהירות המחלה ואיך זה יתבטא. במקרים מסוימים, את הפתולוגיה נעלמת מעצמה ואינה דורשת התערבות רפואית. מצב זה מתרחש כאשר ההפרה מוגבלת למקום אחד (ב העצם או העור), או כאשר מעשן עם נזק ריאתי מפסיק לצרוך סיגריות. עם זאת, זה קורה גם כי המחלה היא קטלנית; ניתן לחזות מוות במקרים שבהם הצטברות של תאים מתרבים באופן חריג תוקפת בו זמנית מספר האיברים שונים או חלקי גוף. מצב בריאותו של המעשן מתחיל להשתפר רק כאשר הפסקה.

מניעה

מאז גורם הפרות נשאר בגדר תעלומה, עד כה אין אמצעים למניעה יעילים. עם זאת, בהתחשב בעובדת הריאות מושפעות רק אוהדים לעשן סיגריות, ויתור על התמכרות יכולה להיראות כמו histiocytosis מניעה המקומית בתוך הריאות.

טיפול

אם לחולה יש אבחנה אשרה של "histiocytosis של תאי לנגרהנס", הטיפול יהיה תלוי בחומרה וההיקף של הפרה.

אם נורמליות מזוהית רק אחד מערכת של הגוף, הרופא ירשום קורטיקוסטרואידים, בפרט "פרדניזולון". בנוסף, ייתכן שיהיה צורך לעבור קורס של כימותרפיה. בנוסף, האזור הפגוע של עצם הוסר על ידי גרידה - גרידה. אם תאי accrescent פתולוגית מרוכזים אחד שטח של עור, המחלה ניתן לרפא באמצעות כיסוי חרדל חנקן האזור הפגוע - סוכן כימותרפיה. כמו כן הוא משמש "מתוטרקסט". רדיותרפיה מנוהל במקרים בהם המחלה העצם (לדוגמה, ב הרגל העליונה או בעמוד השדרה) הובילו להיחלשות שבר השלד כולו. שרירי ניתוחים פלסטיים על עמוד השדרה - פיוז'ן - מומלצים חוסר יציבות עצם כאשר באזור צוואר הרחם.

Generalized histiocytosis תא (מערכתי) לנגרהנס - מצב חמור הרבה יותר. לקבלת טיפול כימותרפי יכול גם להיות מיושם, לעומת זאת, האפקטיבי שלה מצטמצם משמעותי בהשוואה לטיפול עם נגע יחיד. למרות מומחים בודקים את היעילות של תרופות רבות, טיפול רפואי אופטימלי טרם נמצא. עם זאת, על מנת לפקח על התפתחות המחלה הרופא יכול לרשום אחד האמצעים הבאים:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "מתוטרקסט".

בחלק ממקרים, רופאים ממליצים השתלה כבדה, מח עצם, או ריאות, אך בקרב חוקרי הסכמה על האופטימלי השתלת איברים בחולים עם histiocytosis לא הושגה עדיין.

מתי ללכת לרופא?

הקפד לפנות לרופא ילדי הטיפול הראשוני שלך אם אתה חושד histiocytosis תא לנגרהנס בילדים. הסימפטומים Ocular, כאב או נפיחות העצם, פריחות עור כרונית הם הסימפטומים של המחלה הנדירה הזאת. אם כל תופעות או פתולוגיה אלה אצל מבוגרים צריכים להתייעץ עם רופא.