לימפומה T-cell: סוגים, סימפטומים, אבחון, טיפול ופרוגנוזה

לימפומה T-cell לרוב מאובחנת בחולים בגיל מבוגר, אך בני נוער וילדים נוטים גם המחלה. וגברים סובלים ממנה יותר מנשים.

מהו לימפומה T-cell

לימפומה - נגע ממאיר רקמת הלימפה ואיברים אחרים. במקרה של לימפומה T-cell, המחלה משפיעה על בלוטות לימפה העור (כלומר הוא דמות epidermotropny). האלמנטים הבסיסיים המעורבים ההתרחשות של מחלות הם לימפוציטים (תאי שבדרך כלל מספקים תגובה חיסונית נאותה). T-cell lymphoma (תמונה ייצג בהמשך) יכולה להיווצר כתוצאה של הצטברות של אלמנטים הסלולר פתולוגיים ברקמות.

גורם ואת הגורמים

• תורשה
• חיסוני.
• חשיפה ממושכת גורמי לוואי: קרינת UV, חומרים כימיים אגרסיביים.
• היבט גיל (בחולים קשישים).
• הנוכחות של וירוסים באורגניזם (HIV, אפשטיין-בר, הפטיטיס C, B, וירוס T לימפוציטים), מחלת מעיים.
• הנוכחות של מוטציות במערכת החיסון, השתלת איברים ורקמות, מינוי טיפול אימונוסופרסיבי.

כל הגורמים הללו עלול להחמיר כתוצאה (בהתאמה, לעורר את התפתחות המחלה), מתח, תזונה לקויה, עומס העצבים, אי ציות המשטר של בשאר ועבודה.

סיווג

• T-cell lymphoma עור. לימפומה דומה בדרך כלל להתפתח כתוצאה של מוטציות שונות של לימפוציטים מסוג T, שמובילה כפל מבוקר של זה האחרון, וכתוצאה מכך, חל עליהם שכבה של האפידרמיס. מתאפיין בצורה הפעילה לימפומות התרחשות פריחת polymorph (פלאק, גידולים, כתמים, שלפוחיות). החולים הראשונים להתלונן ההתרחשות של כתמים קשקשים או גרד, בסופו של דבר להפוך לתוך הפלאק, וכפועל יוצא מזה מוקדי הגידול.
• לימפומת תא T היקפית. מושג זה כולל את כל סוגי לימפומה כי הם תאי T או מוצא NK-תא (למעט ממאירות של לוקמיה תאי T ו- T-לימפובלסטית בשלה). לעתים קרובות, לימפומות אלה להתרחש עם נגעי דם, עור, מח עצם ואיברים פנימיים, ובסופו של הבלוטות לימפה, מפוזרות שינויי infiltrative ציינו.
• לימפומת תא T Angioimmunoblastic. היא התבטאה איטום רקמת הלימפה (במהלך בדיקה היסטולוגית של בלוטות לימפה) תאי immunoblast פלזמה, עם טרנספורמציה מוחלטת הבאה של המבנה שלה ואת היווצרותם של כלי דם לא תקינים.
• T-cell lymphoma לימפובלסטית. Novobrazovanie, אשר מבוסס על אי תקינות של תאי T. תאי T לא להתבגר, הגרעין שלהם הופך רגולרי, הם נופלים במהירות וללא שליטה. נתקל זה סוג של לימפומה נדיר. אם אתם חווים אבחנה מבדלת דפוס דומה עם לוקמיה חריפה.
• לימפומה T-cell שאינה הודג'קין. הוא מייצג קבוצה גדולה של גידולים מורכבים לימפוציטים בוגרים ואינו מתייחס מחלת הודג'קין (למשל, מחלת הודג'קין). השתייכות לקבוצה זו נקבע על ידי בדיקה היסטולוגית (עם כלמידיה ב ההכנה זוהתה אלמנטים תאיים ספציפיים ברזובסקי-שטרנברג בבית לימפומה שאינה הודג'קין כאלה).

שלב התפתחותי

1. תבוסת בלוטת לימפה אחת.
2. ההתפשטות של הגידול לשתי בלוטות לימפה הנמצאים בצד אחד של הסרעפת.
3. מבנים לימפה מרובים משני צידי הסרעפת.
4. בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים, נוכחות של גרורות במוח הכליות, העצמות, הכבד או איברים של מערכת העיכול.

תסמינים כלליים

נוכחותו או היעדרו של ביטויים קליניים מסוימים תלוי בסוג הגידול ומיקומו. עם זאת, ישנם סימפטומים טבועים כמעט כל לימפומת תא T:

• הזעה בלילה.
• ירידה מהירה במשקל היא חסרת שחר.
• fungoides פטרת.
• ביצועים נמוך בדרגה בחום גוף.
• עייפות ואדישות תכופות.

fungoides פטרת

fungoides פטרת - אחד הביטויים השכיחים ביותר המאפיינות לימפומה T-cell. הוא מצוי שבעים אחוז חולים עם מחלה זו, ויש לו שלוש צורות: קלאסית, ערופה erythrodermic.

פטרת קלאסית fungoides עובר דרך שלושה שלבים של התפתחות:

• Erythematous - מתסמינים קליניים הדומים פסוריאזיס, אקזמה וכן הלאה. מטופלים מדווחים על הנוכחות של כתמים סגלגל או צורה עגולה, עם קצוות חדים, בגדלים שונים, עם צבע ורוד-סגול משטח קשקשים. אלמנטים אלה ממוקמים לרוב על הפנים ופלג הגוף העליון, בהדרגה בכמות העוברים חלקים אחרים. נגעים אלה אינם מגיבים לטיפול ולא יכול להיות מוחזק במשך תקופה ארוכה, או להיעלם פתאום. יתר על כן, ניתן לשלב כתמים עם גירוד, אשר לא הפסיק באמצעים קונבנציונליים.
• infiltrative קרחות - מתרחש לאחר מספר שנים של התפרצות. במקום של הפלאק הכתם מעל עם גבולות צפופים, מעוגלים או nepravilnymi אך ברורים, סגולים עם פילינג על פני השטח. באתר של הפלאק החסר הם אזורים של חום או ניוון עור. עליות גירוד, הוא הופך להיות בלתי נסבל. ישנה ירידה מהירה במשקל וחום, לימפאדנופתיה רשאי להיות נוכח.
• Tumor - באתר או הפלאק על העור יש לא שינה את צורת כדורית טופס גידול כאבים אדומה וצהובה צפופה או פחוס במקצת צורה, שמזכיר כובע פטרייה. הקוטר של תצורות כאלה נע בין שנה לבין עשרים מילימטרים, ואת המספר עשוי להיות שונה. כאשר הגידול הוא נהרס, כיבים כואבים נוצרו במקומו, את העומק אשר יכול להגיע fascia או עצם. לרוב משפיע על הטחול, בלוטות לימפה, ריאות וכבדות. שיכרון וחולשה Narostaet. חולים מתים מדום לב, עמילואידוזיס, דלקת ריאות.

טופס Eritrodermicheskoy מאופיין הופעת גרד כואבת narostaet, אדמומיות ונפיחות, הופעת כתמי erythematous-קשקש ומחוברות, hyperkeratosis של סוליות כפות, כמו גם אובדן שיער. להגדלה כל בלוטות הלימפה בבית השחי, מפשעה, ירך ושטחי cubital. כאשר הם נמצאים plotnoelastichnye מנות לימפה מישוש כאבים לא מולחמים אל הרקמות הסובבות (עור). Lihodradka שנצפה (עד 39 מעלות), ירידה במשקל, זעות הלילה ועייפות. קטלנים אפשריים בעת הצטרפות בהחרפה שכרות ואי ספיקת לב.

בנוכחות טופס ערוף על עור בריא ישנם לוחות מרובים, בסופו של דבר רכישת harater הממאיר. המוות מתרחש בחולים בתוך שנה.

ביטויים קליניים של לימפומה עורית

T-cell lymphoma של העור לעיתים קרובות מתרחשת על רקע של טיפול עתיק יומין ובלתי ראויה של מחלות עור. לעורר התרחשותו יכול הרפס וירוסים, קרינה, כוויות שמש וכן הלאה. לימפומה דומה מתרחש בשני שלבים: ראשית (תהליך מותאם בדרמיס), משני (כאשר נגעים בעור הם התוצאה של חדירה לימפוציטים של האיברים הפנימיים).

התסמינים העיקריים הם:

• פריחה בעור Polymorphic.
• Rising גירוד.
• הנוכחות של אלמנטים קטנים, שטוחים בצורה קשרי.
• הפלאק צהבהב מראה, ובהמשך להפוך לתוך הכיסים של היפרפיגמנטציה וניוון (טופס לוחית כאשר).
• התמונה הקלינית דומה פסוריאזיס (ב סוג melkouzelkovoy).
• יובש, נפיחות, אדמומיות וקילוף של העור (עם סוג erythrodermic של מחלה).

סימפטומים של לימפומה היקפית

מחלת מרפאת תלוי בשלב וסוג תהליך פתולוגי.

התאפיין בעליות של רקמת הלימפה בצוואר, האזורים במפשעה בבית השחי.

חולים מתלוננים על הזעת יתר, אובדן משקל חמור, חוסר תיאבון, חולשה כללית, חום, וכן בנוכחות טחול מוגדל והכבד (וזה די נפוץ) - על ידי קוצר נשימה, שיעול חוזרים תחושה של כבדות בבטן.

אבחון

• פיקוח, אוסף של תלונות ואונקולוג אנמנזה.
• דם כללי וניתוח שתן.
• דם ביוכימיה, כמו גם בדיקת נוגדנים אל וירוסים הפטיטיס.
• ביופסיה של הבלוטה לימפה הפגומה (אשר מאפשרת לך לאמת את האבחנה של לימפומה T-cell).
• ארה"ב.
• MR.
• CT.
• גוף Onkoskrining.
• מחקר Immunofenotipirovannoe.
• אנליזה גנטית מולקולרית.
• ניתוח ציטוגנטית.

טיפול

טיפול של לימפומה T-cell תלוי בצורה ושלב בתהליך.

לדוגמא, עבור fungoides פטר בשלב erythematous טיפול נגד סרטן מיוחד לא מונה, ואת קורטיקוסטרואידים אינטרפרון החיצוניים משמשים.

הטיפול האנטי-הסרטני הוא לבצע כימותרפיה והקרנות.

בהתאם צורה של המחלה (עצל, אגרסיבית ותוקפנית מאוד) נקבע לפי אורך והרכב של טיפול, ושיקום.

לימפומה עצל אינה מטופלת, אלא רק ציין בקביעות אם התהליך מתקדם, טקטיקות לשנות.

בטיפול צורות אגרסיביות של שילוב שימוש תרופות כימותרפיות לבין Rituximab (נוגדן מונוקלונלי).

כשמדובר לימפומה אגרסיבית מאוד, לרשום תרופות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה.

לעתים קרובות, כימותרפיה בשילוב עם השתלת תאי גזע.

עם זאת, הטיפול היעיל ביותר עבור לימפומה היא לקיים טיפול שלושים קרינה (כמתואר Elekta סינרגיה), ולאחר קבלת תרופות כימותרפיות.

סיבוכי קבלת תרופות כימותרפיות עשויים לכלול: ריאות, שד, וכן הלאה. טיפולי הקרנות עלולים להיות מסובכים ידי ההתפתחות של טרשת עורקים כלילית.

לאחר טיפול מוצלח הוא שיקום חובה.

T-cell lymphoma: תחזית

• כאשר גילוי במועד של המחלה (שלב ראשוני) והמחאת שיעור ההישרדות טיפול החומש נאותה היא שמונים וחמישה אחוז, ו עבור מטופלים ילדים - עד תשעים אחוז.
• לגבי לימפומה angioimmunoblastic תחזית מאכזבת. תוחלת החיים הממוצעת בחולים עם אבחנה כזו היא רק שנתיים וחצי - שלוש שנים. שיעור ההישרדות של רק שליש מהחולים יש תקופה של חמש שנים.
• בנוכחות הפרוגנוזה טופס T-לימפובלסטית תלוי נוכחות / היעדרות של הנגע של מח עצם. אם מח העצם אינו מושפע, התוצאה היא בדרך כלל חיובית. אחרת, השיפור רק עשרים אחוז מהחולים ניתן לצפות.
• avium פטריות הפרוגנוזה ואת ההישרדות תלוי בצורה ושלב בתהליך. לפיכך, כאשר בצורת בר הישרדות - עד עשר שנים, ועל הפרוגנוזה שלילית במקרה של הצטרפותה של דלקת ריאות, וכן הלאה; sorovozhdaetsya טופס eritrodermicheskoy הצטרפותו סיבוכים שונים וכתוצאה מכך למוות מתרחש בתוך שתי - חמש שנים; בעוד הטופס הערוף של פרוגנוזה גרועה, מוות מתרחש בתוך שנה.