תסמונת אייזנמנגר: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

בקרדיולוגיה בכלל מומים מולדים בפרט כרגע ישנם כבר עשרות תנאים "נומינליים". חלקם מתוארים במשך זמן רב ומטופל בהצלחה בתקופה ante- וניאונטליים, אבל רוב עדיין מחפשים את החוקר. אחד מהם הוא מחלה אייזנמנגר. התסמונת זוהתה במאה העשרים על ידי רופא ילדים אוסטרי דגול ועכשיו הנושאת את שמו.

הגדרה

אייזנמנגר תסמונת (אייזנמנגר) - זו התפתחות הפרה הלידה של שריר הלב, אשר כוללת את נוכחותו של פגם מחצה בין חדרי הלב, את עמדת האאורטה otzerkalennoe והגדלת גודל של החדר הימני. למרבה המזל, פגם זה יכול להיות מופעל בהצלחה, וילדים נוספים לגדול ולהתפתח באותו אופן כמו עמיתיהם.

סטטיסטיקה

כרגע, כחמישה אחוזים מכלל המקרים של חריגות לב בילדים לוקחים תסמונת אייזנמנגר. מחלת לב מולדת ניתן לחלק עם מחלות לב אחרות של תינוקות וילדים צעירים. יש רופאים שלבו מטופל פרעות המודינמי בתסמונת זו.

תסמונת או מורכב

להקצות מורכבות נפרד תסמונת אייזנמנגר. תסמונת - ייעוד הפרות מתוקנות של זרימת דם לעקוף את הפיתוח בין החללים של חדרי לב הלב. מתחם כולל הפרעות ספציפיות נמצאות העובר או היילוד.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

התהליך של איך תסמונת זו נוצרת, עד הסוף אינו ידוע, מדענים ורופאים עדיין מנסים למצוא הסבר. עם זאת, הם הסתדרו בלי לבחון את הגורמים שבגינם אייזנמנגר מורכבת מופיע. הסיבות ניתן לחלק לשתי קטגוריות: פנימיות, או גנטיות, וחיצוניות או השפעות סביבתיות.

1. דבר על שידור תורשתי ישיר של מחלה זו לא יכול להיות, אבל אם קרובים ראשונים או שני, קו הם פרעות נוכחיות של היווצרות של איברים חיוניים, תמיד יש סיכוי כי הילד הוא מתעורר.
2. רעלה בתקופת הטרום לידתי. קטגורית הסיכון כוללת נשים בהריון המתגוררים בערים גדולות, עובדים בעבודה מסוכנת או להתמודדות עם מזהמים כימיים או פיסיים.
3. נטילת תרופות. כמה תרופות מסוכנות לקחת במהלך פוריות. לכן, לפני ההתעברות או בשבועות הראשונים לאחר המיילד יש להתייעץ עם כל הכספים שהתקבלו. גם אם זה רק טבליות כאב ראש.
4. שימוש ויטמינים ותוספי תזונה באיכות מפוקפקת. חומרים אלו בדרך כלל אינם מזיקים, אך במקרים נדירים הם יכולים לגרום נזק הקבלה טרם התגבשה השלד של הילד או של האיברים הפנימיים שלו.
5. הנוכחות של אחד המחלה הכרונית הורים כדי לטווח ארוך.

כמובן, סיבות אלה אינן מצביעות במפורש על תסמונת אייזנמנגר. תסמינים, אבחון וטיפול שלה נדונים להלן.

בפתוגנזה

כשלאדם יש תכונות אנטומיות כגון נוכחים, להיות בטוח שיהיו הפרעות במחזור הדם. בשל נוכחותם של משמעותיים פגם במחיצה הבין חדרית, כמו גם בגלל המיקום הלא נכון של אבי העורקים הם ורידי מעורב ודם אאורטלי בחלל הלב. כלומר נוצרו מחלף מחלף מהשמאל לימין. במשך הזמן, הלחץ עולה תא המטען ריאתי, לפעמים זה אפילו עלול לחרוג אלה באבי העורקים. זה, בתורו, מוביל לידי עווית רפלקס של כלי דם קטנים מחזור הדם הריאתי. לפתח יתר לחץ דם ריאתי. אם זה נמשך זמן רב, אז יש עיבוי פיצוי של קירות נימי דם קיפאון דם מתרחש בתוך הריאות.

רופאים משותפים "לבנים" ו "כחולה" תסמונת אייזנמנגר. במקרה הראשון, שנט הוא הגרסה הקלאסית שלו, כלומר, משמאל לימין, ובמקרה השני - להיפך.

סימפטומים

בתינוקות לחוש בתסמינים צעירים מיוחדים לילדים קשה. התפתחות פיזית ואינטלקטואלית של ילדים שאינה סובלת. אם גיל מופיע הסטת ההיפך, אז האדם קוצר נשימה, כחול משולש nasolabial ובגפיים, עייפות, דפיקות לב או הפרעות קצב כאב מוחשי מסוג פקטוריס. אופייני הוא המצב כי חולים לנקוט כדי להפחית את הסימפטומים - הכריעה. אז זה הופך להיות קל יותר לנשום.

מבין המחלות הנפוצות קרובות ניתן לשמוע תלונות של כאבי ראש, דימומים מהאף, ו שיעול עם דם. אתה יכול לשנות את הקול עקב דחיסה של קצות העצבים של העורקים המורחבים. לעתים קרובות ניתן לראות פתולוגיות כמו בליטה של סוג החזה של הדבשת ולשנות את הפלנגות מסוף האצבעות כמו מקלות תיפוף, מצביע כישלון לב-ריאה, אשר נקרא תסמונת אייזנמנגר. סיבות, תסמינים, אבחון זה ידוע לכל קרדיולוג.

המתחם עלול להיות מסובך ידי ברונכיטיס, דלקת ריאות, חיידקי אנדוקרדיטיס האטיולוגיה, דימום מהריאות, ואפילו התקף הלב שלהם. ללא טיפול, תוחלת החיים בחולים אנושיים היא לא יותר משלושים שנה.

אבחון

למרבה הצער, כאשר הבדיקה הרגילה לחשוף את המחלה אינו אפשרי. על מנת לאשר את האבחנה המשוערת, דורשים שיטות מיוחדות של מחקר:

1. צילומי רנטגן של החזה, אשר יציג את השינוי החזותי של קווי מתאר לב וכולים גדולים.
2. מידות מגונות אנגיוגרפיה כמו טכניקת הדמיה של התפתחות כלי דם משמשות לעתים קרובות, אבל במקרה הזה זה לא ספציפי, והוא יכול לזהות שינויים רק מומחה מנוסה מאוד.
3. א.ק.ג. חושף במקרה כזה, אם הוא מוחזק תחת הולטר לפקח. ואז את המידע לרופא לא יהיה פיקוח חמש דקות, ובמשך יום שלם, והוא יהיה מסוגל לזהות שינויים בריבית.
4. אקו - אולטרסאונד של הלב הוא. שיטה מצוינת לזיהוי פגמים בתוך החללים של הפרעות לב ודם.
5. צנתור, במקרה זה - שיטת המחקר המקובלת והאמינה ביותר. זה עוזר לזהות את כל הפגמים, לקבוע את המאפיינים של לב בודד ולפתח טיפול.

זה כזה קשה לאבחן תסמונת אייזנמנגר. תסמינים (רב שלבי טיפול במחלה זמן רב) פתולוגיה הספציפי שלה הוא מחופש מחלה נפוצה בורח את תשומת לבם של רופאים כלליים.

טיפול

למרות העימות הנצחי בין המנתחים והרופאים, במקרה של מחלה זו, הם הסכימו כי המאמצים המשותפים צריכים להיות מטופלים כמו טיפול שמרני כשלעצמו אינו נותן את האפקט הרצוי, ואת הפקודה לא יכול לספק הפוגה יציבה. לכן, סט של צעדים תוכנן כדי לחסל את תסמונת אייזנמנגר:

1. Bleed (עם טוויסט מודרני, זה נקרא "phlebotomy"). באמצעים פשוטים וללא תקלות. הוא משמש בחולים עם פתולוגיה הוכח כמה פעמים בשנה. לפני ואחרי הניתוח נקבע בהכרח על ידי צמיגות הדם רמת ההמוגלובין.
2. שימוש בחמצן בשאיפה. משמש כטיפול להתמודד עם כיחלון היפוקסיה משנית. בנוסף, יש להם השפעה פסיכוסומטית על המטופלים.
3. קרישה. אין להם רמה מספקת של ראיות ככל האפשר לצאת המחבת לאש, ובמקום מדללי דם כדי לקבל nesvorachivaemost המלא שלה.
4. תרופות אחרות:
   - תרופות משתנות להסרת בצקת ריאות;
   - פתרונות לשיפור ופרמטרים המודינמיים.
5. טכניקה כירורגית:
   - קוצב לב כדי לפצות על הפרעות קצב;
   - שלמה הסרת הסגר פגם במחיצה הבין חדרית ו מחלף נורמלי.

איך בדיוק להתייחס תסמונת אייזנמנגר להתייחס עם הרופא שלך או אפילו כמה מומחים. אז איך לתת ערובה להצלחה לא יכולה להיות שום שיטה אחת.